Bazex-Syndrom
Hauterkrankung
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Das Bazex-Syndrom ist eine seltene paraneoplastische Hauterkrankung mit Akrokeratosen (Verhornungsstörungen) bei Karzinomen der oberen Luft- und Speisewege oder zervikalen Lymphknotenmetastasen.[1][2]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| L85.1 | Erworbene Keratosis palmoplantaris [Erworbenes Keratoma palmoplantare] |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonyme sind: Akrokeratose Typ Bazex; Paraneopastische Akrokeratose; lateinisch Akrokeratosis paraneopastica
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1965 durch den französischen Dermatologen André Bazex (1911–1944)[3] und Mitarbeiter.[4]
Das Syndrom ist nicht zu verwechseln mit dem mitunter auch als Bazex-Syndrom verkürzt bezeichneten Bazex-Dupre-Christol-Syndrom.
Verbreitung
Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben. Bislang wurde über etwa 150 Patienten berichtet, meist Männer über 40 Jahren, mittleres Erkrankungsalter bei 61 Jahren.[2]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1][2]
- symmetrisch an den Akren (meist Ohren, Nägel, Nase, Finger, Hände und Füße) lokal schuppende psoriasisartige Erytheme, die sich auf Arme, Beine und Rumpf ausbreiten können
- typischer Beginn isoliert an den Ohrmuscheln
- Erythem mit pityriasiformen Veränderungen auf dem Nasenrücken
- in 18 % besteht Juckreiz
- subunguale Hyperkeratose, Onychodystrophie (Nagelfehlbildungen)
- palmare plantare Hyperkeratose
- obligate Assoziation mit Karzinom oder LK-Metastasen
- evtl. Erstsymptom des Karzinoms
- Besserung der Hautveränderungen bei Behandlung des Karzinoms
Diagnose
Die Diagnose erfordert eine eingehende Untersuchung der oberen Atem- und Verdauungswege mit Suche des Malignoms.
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind:[2]
Therapie
Die Hautveränderungen sprechen auf die Karzinombehandlung an und weisen auch auf ein Rezidiv hin.
Literatur
- K. E. Douwes, T. Burgdorff, R. M. Szeimies, H. Messmann, T. Vogt, M. Landthaler: Paraneoplastische Akrokeratose Bazex bei Adenokarzinom des Magens. In: Deutsche Medizinische Wochenschrift (1946), Februar 2001, Band 126, Nr. 8, S. 203–206; doi:10.1055/s-2001-11311, PMID 11256024.
- J. G. Zarzour, S. Singh, A. Andea, J. A. Cafardi: Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex syndrome): report of a case associated with small cell lung carcinoma and review of the literature. In: Journal of radiology case reports, 2011, Band 5, Nr. 7, S. 1–6; doi:10.3941/jrcr.v5i7.663, PMID 22470801, PMC 3303451 (freier Volltext) (Review).
- V. Sharma, N. L. Sharma, N. Ranjan, G. R. Tegta, S. Sarin: Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex syndrome): case report and review of literature. In: Dermatology online journal, 2006, Band 12, Nr. 1, S. 11; PMID 16638379 (Review).