Chondromatose
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Eine Chondromatose ist eine Krankheit, bei der es zur Bildung multipler (vieler bis sehr vieler) Chondrome (als En- oder Ekchondrome) im Knochen oder in den Gelenken kommt.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D48.0 | Chondromatose |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Von einer Osteochondromatose wird gesprochen, wenn multiple Chondrome verknöchern und damit als Osteochondrome bzw. (im Falle verknöcherter Ekchondrome) auch als kartilaginäre Exostosen bezeichnet werden.
Eigenständige Krankheitsbilder sind
- die synoviale Chondromatose, auch Gelenkchondromatose
- die generalisierte Enchondromatose, auch Enchondromatose Spranger Typ VI; eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung
- das Maffucci-Syndrom, eine seltene, sporadisch auftretende Enchondromatose mit Hämangiomen und Lymphangiomen und erhöhtem Entartungsrisiko.
- das Ollier-Syndrom, auch Enchondromatose-Ollier oder einseitige multiple Chondromatose
- die multiple Osteochondromatose, eine autosomal-dominante Erbkrankheit, meist die Metaphysen der langen Röhrenknochen betreffend
Weitere in der Literatur erwähnte Krankheitsbilder sind
- die Metachondromatose,
- die Spondyloenchondromatose, auch Spondyloenchondrodysplasie, Enchondromatose mit spondyloakraler Dysplasie