Godtfredsen-Syndrom
charakteristischer Komplex von ophthalmologischen und neurologischen Symptomen im Anfangsstadium maligner Tumoren im Nasopharynx
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Das Godtfredsen-Syndrom ist ein charakteristischer Komplex von ophthalmologischen und neurologischen Symptomen im Anfangsstadium maligner Tumoren im Nasopharynx.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C11 | Bösartige Neubildung des Nasopharynx |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Erkrankung gehört zu den Sinus-cavernosus-Syndromen und ähnelt dem Jacod-Syndrom.[1]
Synonyme sind: Kavernöses sinonasopharyngeales Tumorsyndrom; englisch Godtfredsen's disease; Foix’ syndrome II; Foix-Jefferson syndrome
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1944 durch den dänischen Augenarzt[2] und Radiologen[1] Erik Godtfredsen.[3]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
- unilateraler (einseitiger) Gesichtsschmerz, insbesondere im Nervus maxillaris
- einseitige Abduzensparese, später Tumorbegleitsymptome
- einseitige Okulomotoriuslähmung, Ptosis, Strabismus paralyticus, Doppelbilder
- einseitige Trochlearisparese
- einseitige Optikusschädigung mit fortschreitendem Verschlechterung der Sehschärfe
- Horner-Syndrom oder einseitiger Exophthalmus
Ursache
Zugrunde liegt eine Ausdehnung eines Tumors durch die Fissura orbitalis in den Bereich der Orbita.[1]
Differentialdiagnose
Abzugrenzen ist das Jacod-Syndrom.
Literatur
- Yong Zheng Wai et al.: Godtfredsen syndrome – recurrent clival chondrosarcoma with 6 years follow up: a case report and literature review. In: BMC Neurology. Band 22, Nr. 1, 2022, doi:10.1186/s12883-022-02654-w, PMID 35410158.
- Lekhjung Thapa et al.: Eye twist and tongue twist: a rare neurological syndrome. In: BMJ Case Reports. Band 2011, jul28 1, 2011, S. bcr0620114366–bcr0620114366, doi:10.1136/bcr.06.2011.4366, PMID 22689848, PMC 3149429 (freier Volltext).
- James R. Keane: Combined VIth and XIIth cranial nerve palsies: A clival syndrome. In: Neurology. Band 54, Nr. 7, 2000, S. 1540–1541, doi:10.1212/wnl.54.7.1540, PMID 10751279.