Uveitis

Es gibt verschiedene Krankheitsbilder, die eine Uveitis hervorrufen können. Eine Möglichkeit zur Differenzierung sieht die Ursache vordergründig: 20–30 % aller Uveitiden sind mit einer Infektion assoziiert (beispielsweise bakterielle oder virale Erreger), beim Rest ist die Uveitis nichtinfektiös. In industrialisierten Ländern sind nichtinfektiöse Uveitiden (NIU) unter allen Uveitiden am weitesten verbreitet.^[2]

Eine andere Art der Einteilung richtet sich nach dem anatomischen Ort der Entzündung, also nach einem oder mehreren der drei Bereiche der Uvea. Diese Einteilung nach Lokalisation des Entzündungsschwerpunktes wird auch als SUN-Klassifikation (Standardization of Uveitis Nomenclature) bezeichnet^[3] und wirkt sich auf die Therapieplanung aus:

1. die Uveitis anterior ist eine Entzündung des vorderen Bereichs der Uvea, vor allem der Iris und des Ziliarmuskels. Sind nur Zellen in der Augenvorderkammer, spricht man von einer Iritis oder Regenbogenhautentzündung. Treten diese hauptsächlich im vorderen Teil des Ziliarkörpers auf, wird dies als anteriore Zyklitis bezeichnet; wenn beide Abschnitte betroffen sind, liegt eine Iridozyklitis vor.^[4] Begleitend können hier ein Makulaödem und ein Ödem der Sehnervenpapille auftreten. Sind die Entzündungszellen eher knotig angeordnet, spricht man von einer „granulomatösen“ Entzündung. Die anteriore Uveitis ist am weitesten verbreitete Form, es sind etwa 58 bis 90 % aller Patienten betroffen.
2. die Uveitis intermedia betrifft den mittleren Teil der Uvea. Man findet hier die höchste Dichte freier Entzündungszellen im Glaskörper (Glaskörperentzündung, Vitritis oder Hyalitis). Es können aber auch wenige Zellen in der Vorderkammer vorhanden sein. Eine Sonderform der intermediären Uveitis ist die Pars planitis, bei der man entzündliche Ablagerungen bzw. Zellkonglomerate (Schneeverwehungen, englisch: snowbank) besonders am unteren Übergangsbereich zwischen Netzhaut und Ziliarkörper findet. Ballen sich die Entzündungszellen im unteren Glaskörperraum zusammen, spricht man von Wattebällen oder Schneebällen (englisch: snowballs). Begleitend können hierbei eine Periphlebitis retinae (Gefäßentzündung von Netzhautvenen, Vaskulitis), ein Makulaödem und ein Papillenödem auftreten. Bei der intermediären Uveitis sind etwa 20 % aller Patienten betroffen.^[4]
3. die Uveitis posterior (7 bis 15 % der Patienten) umfasst Veränderungen (Infiltration mit Entzündungszellen) an der Netzhaut und Aderhaut oder beider Strukturen. Man spricht dann je nach Befall von Retinitis, Chorioiditis und Chorioretinitis bzw. Retinochorioiditis.
4. eine Panuveitis liegt vor, wenn mindestens zwei Bereiche gleichwertig vom Entzündungsprozess betroffen sind, wenngleich keine schwere Entzündung vorliegen muss. Diese Form wird bei etwa 7 bis 15 % aller Uveitis-Patienten beobachtet.^[4]

Ferner kann man bei der klinischen Untersuchung bzw. der Angiographie granulomatöse und noduläre von nichtgranulomatösen Entzündungstypen abgrenzen.^[5] Außerdem kann man bei der Einteilung der Uveitis nach Erklärungsmodellen vorgehen. Hierbei werden folgende Formen unterschieden:

1. die primäre Uveitis ist, von der anatomischen Zuordnung (s. o.) abgesehen, nicht weiter erklärbar (ca. 40 % der Patienten)^[4]. Man nannte diese Form früher auch endogen oder idiopathisch
2. die sekundäre Uveitis (ca. 60 % der Patienten), die sich weiter unterteilt in assoziiert mit Systemerkrankung, Infektion und okuläres Syndrom

Von beiden Formen muss man die Masquerade-Formen (Pseudo-Uveitis) abgrenzen. Diese können das klinische Bild einer Uveitis immitieren; bei weiterer Diagnostik stellt man jedoch fest, dass es sich hierbei z. B. um Tumoren im Auge (z. B. okulozerebrales Lymphom) handelt. Die vermeintlichen Entzündungszellen sind hierbei Tumorzellen. Andere Pseudo-Uveitiden sind u. a. die Retinopathia pigmentosa und das Pigmentdispersionssyndrom.

Global wird die Prävalenz aller Uveitiden auf 38–714 Fälle pro 100.000 geschätzt, die Inzidenz liegt zwischen 17 und 52 pro 100.000 Einwohnern und Jahr.^[6] In Deutschland sind etwa 400.000 Menschen an einer Uveitis erkrankt, vorwiegend im Alter zwischen 20 und 50 Jahren.^[4]

50 % aller Patienten mit akuter anteriorer Uveitis ist HLA-B27-positiv.^[7]

Die Entzündung hinterer Aderhautanteile (Posteriore Uveitis/Panuveitis) führt häufiger zu einer dauerhaften Herabsetzung der Sehschärfe (akut: Wolkensehen, Verschwommensehen) als eine anteriore Uveitis, bei der die Augenrötung im Vordergrund steht. Ferner treten Symptome wie Schmerzen, Lichtempfindlichkeit, ein verstärkter Tränenfluss und Fremdkörpergefühle auf. Generell gilt: Je weiter vorne und außen die Entzündung anatomisch im Auge lokalisiert ist, desto mehr Beschwerden bereitet sie dem Patienten. Die typischen Symptome einer Uveitis anterior sind rote Augen, Schmerzen und Lichtempfindlichkeit. Die Symptome einer Uveitis intermedia sind hingegen Schleier- und Punktesehen bei einem äußerlich weißen Auge. Die Beschwerden einer Uveitis posterior können für den Patienten entweder minimal sein (die Infiltrate liegen außerhalb der Stelle des schärfsten Sehens) oder sich als sich nicht bewegende Wolke vor der Stelle des schärfsten Sehens äußern.

Die Erkrankung kann -muss aber nicht- beidseitig auftreten und kann von Laien mit einer Bindehautentzündung verwechselt werden.

Bestimmte Uveitiden bei Kindern mit einer Rheumatischen Erkrankung können ohne die typischen Uveitissymptome ablaufen und so unbemerkt bleiben. Kinder mit rheumatischen Erkrankungen sollten daher unverzüglich nach der Diagnosestellung des Rheumas einem Augenarzt vorgestellt werden.

Im Gegensatz zu den primären Uveitis-Formen, zeichnen sich die sekundären Formen meist durch typische Befundkonstellationen aus. Oft kann die Diagnose nach Durchführung bestimmter Laboruntersuchungen oder bei Vorhandensein bestimmter Allgemeinsymptome gesichert werden. Die Behandlung der Uveitis erfolgt in jedem Fall zunächst symptomorientiert. Nach Diagnosesicherung erfolgen dann, soweit möglich, spezifische, der Ursache entsprechende Therapieverfahren.

Verschiedene Uveitisformen werden durch spezifische Erreger ausgelöst:

• Viren
  • Herpes Zoster (Varizella-Zoster-Virus)
  • Cytomegalievirus-Retinitis
  • Progressive äußere Retinale Nekrose (Varizella-Zoster-Virus unter AIDS)
  • Akute Retinale Nekrose (Herpes-simplex-Virus-1 und 2, Varizella-Zoster-Virus)
  • Kongenitale Röteln (Rötelnvirus)
  • Lymphozytäre Choriomeningitis
• Parasiten
  • Toxoplasmose
  • Toxocariasis
  • Choriodale Pneumozystose
• Pilze
  • Histoplasmose
  • Candidiasis
  • Kryptokokken-Chorioiditis
• Bakterien
  • Tuberkulose
  • Lepra
  • Syphilis
  • Borreliose
  • Yersinien
  • Mondblindheit der Pferde

Die Regenbogenhautentzündung nach einer Infektion mit solchen Keimen ist dabei häufig keine direkte Augeninfektion. Deshalb findet man bei Abstrichuntersuchungen am Auge auch keine Erreger. Die Iritis ist oft eine immunologische Antwort auf die Auseinandersetzung des Körpers mit diesen Keimen, die sich an einer anderen Stelle des Körpers befinden. Oft machen sie dort keine Symptome. Die eigentliche Infektion geht der Iritis außerdem mit einem zeitlichen Abstand voraus.

Ein Anteil von 20 bis 40 % aller Uveitiden ist mit systemischen, meist autoimmunvermittelten Erkrankungen oder definierten Krankheitsbildern assoziiert.^[4] Diese bekannten Assoziationen sagen jedoch zunächst nichts über die spezifische Ursache der Uveitis aus. Oft werden autoimmunologische Vorgänge als Ursache angenommen.

• Spondyloarthritiden
  • röntgenologische axiale Spondyloarthritis (Morbus Bechterew)
  • Reaktive Arthritis (Morbus Reiter)
  • Arthritis psoriatica (Psoriasis-Arthritis)
• Juvenile idiopathische Arthritis
• Chronische-entzündliche Darmerkrankungen sowie Morbus Whipple
  • Colitis ulcerosa
  • Morbus Crohn
• entzündliche Nierenerkrankungen
  • Tubulointerstitielle Nephritis
  • IgA-Nephritis
• Nicht infektiöse Multisystemerkrankungen
  • Sarkoidose (Morbus Boeck)
  • Morbus Behçet
  • Lupus erythematodes
  • Multiple Sklerose
  • Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom

Weiterhin existieren bestimmte, klinisch klar abgegrenzte Uveitis-Krankheitsbilder ohne Systemische Assoziationen auch Spezifische Uveitiden genannt:

• Fuchs'sches Uveitissyndrom
• (idiopathische) Uveitis intermedia
• Juvenile Chronische Iridozyklitis
• Akute Uveitis anterior des Erwachsenen (HLA-B27-positive akute anteriore Uveitis aber auch HLA-B27-negativ)

Die (idiopathischen) Syndrome mit multifokalen weißen Flecken (englisch:White-Dot-Syndroms) werden ebenfalls den Uveitiden hinzugerechnet:

• Akute multifokale posteriore plakoide Pigmentepithelopathie (AMPPE)
• Serpingiöse Choroidopathie
• Birdshot-Chorioretinopathie
• Punktförmige innere Choroidopathie
• Multifokale Choroiditis mit Panuveitis
• Multiple-evanescent-white-dot-Syndrom
• Akute retinale Pigmentepitheliitis
• MEWDS

Schließlich ist bei ca. 40 % der Patienten die Ursache nicht bekannt, man spricht von einer idiopathische Uveitis.

Eine Regenbogenhautentzündung ist eine typische Begleiterkrankung entzündlicher Wirbelsäulenerkrankungen. Entzündungen von Gelenken (Arthritis), Sehnenscheiden (Tendovaginitis) und vor allem von Sehnenansätzen (Enthesiopathie) kommen sehr häufig vor. Typisch ist auch ein Fersenschmerz sowie eine Achillessehnenentzündung, für die es keine Erklärung z. B. durch eine Verletzung oder eine Überlastung oder Überanstrengung gibt.

Die Regenbogenhautentzündung bei entzündlichen Wirbelsäulenerkrankungen ist akut, tritt plötzlich auf, geht mit einer starken Rötung des Auges, Schmerzen und einer sehr starken Sehminderung einher.

Die Therapie einer Uveitis hat das Ziel, die Entzündung rasch zu kontrollieren, Komplikationen zu verhindern und Sehfunktion zu erhalten bzw. zu verbessern. Die Behandlung erfolgt dabei in Abhängigkeit von der Schwere, dem Verlauf und ob es sich um eine infektiöse oder nichtinfektiöse Uveitis (NIU) handelt. Bei bei 30 % aller akuten Entzündungen kommt es später zu Rezidiven.^[7]