Malrotation
Störung in der Embryonalentwicklung des Darms
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Als Malrotation (lateinisch malus ‚schlecht‘, ‚schädlich‘, ‚bösartig‘ und rotatio ‚Drehung‘) wird eine Störung der Drehung des Dünn- und Dickdarmes in der Embryonalentwicklung bezeichnet.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q43.3 | Angeborene Fehlbildungen, die die Darmfixation betreffen |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Diese Lageanomalie kann völlig unbemerkt bleiben, aber auch z. B. zu einer (intermittierenden) Kompression des Duodenums (Duodenalstenose, Arteria-mesenterica-superior-Syndrom) führen.
Vorkommen
Die Häufigkeit wird mit 1:500 Lebendgeburten angegeben, doppelt so häufig bei Jungen vorkommend.[1]
Im Rahmen von Syndromen:[2]
- Apple-peel-Syndrom
- De-Grouchy-Syndrom
- Familiäre intestinale Malrotation[3]
- Ivemark-Symptomenkomplex
- Kapur-Toriello-Syndrom, Synonym: Lippen-Kiefer-Gaumenspalte – Kardiopathie – intestinale Malrotation[4]
- Martínez-Frías-Syndrom
- McKusick-Kaufman-Syndrom
- Mcpherson-Clemens-Syndrom, Synonym: Duodenale und extrahepatische Gallengangatresie – hypoplastisches Pankreas – intestinale Malrotation[5]
- Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom
- Pätau-Syndrom
- Prune-Belly-Syndrom
- Katzenaugen-Syndrom
Bei etwa der Hälfte besteht eine Assoziation mit weiteren Fehlbildungen:[6]
Einteilung
Formen nach Grob:
- Nonrotation = 90°-Rotation (Ausbleiben der 2. und 3. Drehung)
- Malrotation I = 180°-Rotation (Ausbleiben der 3. Drehung)
- Malrotation II = inverse (lat. inversio ‚Umstellung‘, ‚Umkehrung‘ / ‚umkehrbare‘, ‚umgekehrte‘) 2. Drehung mit regelrechter oder fehlgerichteter 3. Drehung
Symptome
Therapie
Chirurgische Lösung von störenden Bändern und Verwachsungen sowie Fixierung des Darmes in der „Prozedur nach Ladd“.[8]
Literatur
- M. Bettex, N. Genton, M. Stockmann (Hrsg.): Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2. Auflage. Thieme, Stuttgart 1982, ISBN 3-13-338102-4.
- W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer, Berlin u. a. 1996, ISBN 3-540-60224-0.