Mauriac-Syndrom
Wachstumsstörung aufgrund eines Diabetes Typ I
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Das Mauriac-Syndrom bezeichnet einen diabetischen Minderwuchs und gilt als seltene Komplikation eines Diabetes Typ I.[1]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| E10.7 | Primär insulinabhängiger Diabetes mellitus [Typ-1-Diabetes] mit multiplen Komplikationen |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonym: Infantiler Diabetes mit Glykogenose
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1930 durch den französischen Arzt Pierre Mauriac (1882–1963).[2]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1][3]
- Juveniler Diabetes mellitus, schwer einstellbar infolge starker Gegenregulationen
- Chronische Ketonurie
- ausgeprägte Hepatomegalie mit Glykogenspeicherung ohne Splenomegalie
- Minderwuchs mit verzögerter Ossifikation und Geschlechtsreife
- Stammfettsucht mit Vollmondgesicht
- Hyperlipidämie
- Osteoporose
Ursächlich kommen nicht mehr gebräuchliche Altinsulinpräparate infrage.
Literatur
- C. J. Elder, A. Natarajan: Mauriac syndrome–a modern reality. In: Journal of pediatric endocrinology & metabolism : JPEM. Bd. 23, Nr. 3, März 2010, S. 311–313, PMID 20480733.