Mikrokornea
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Eine Mikrokornea (aus altgriechisch μικρός mikros „klein“) ist eine zu kleine Hornhaut, also im Durchmesser unter 10 mm beim Erwachsenen und unter 8 mm beim Neugeborenen.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q13.4 | Mikrokornea, kongenital |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Eine Mikrokornea findet sich bei der Mikrophthalmie (zu kleinen Augen), weiteren Entwicklungsstörungen des Auges sowie bei Fehlsichtigkeit Myopie. Oft ist nur ein Auge betroffen.[1]
Sie kann im Rahmen einer Retinopathia praematurorum[2]. und weiteren Syndromen wie dem Lenz-Syndrom, dem Mikro-Syndrom oder dem Geroderma osteodysplastica auftreten und ist ein Leitsymptom bei folgenden Syndromen:[3]
- Juvenile Katarakt – Mikrokornea – renale Glukosurie, zugrunde liegen Mutationen am SLC16A12-Gen an der Location 10q23.31[4][5]
- CCMCO-Syndrom (Katarakt, kongenitale – Mikrokornea – Hornhauttrübung)
- Katarakt-Mikrokornea-Syndrom
- MACOM-Syndrom
- MRCS-Syndrom (Mikrokornea – Zapfen-Stäbchen-Dystrophie – Katarakt – posteriores Staphylom), Autosomal-dominanter Erbgang, Mutationen am PXDN-Gen an der Location 2p25.3[6][7]
- Mikrokornea – Glaukom – fehlende Stirnhöhlen[8]
- Mikrokornea – Korektopie – Makulahypoplasie[9]
- MPCC-Syndrom (Mikrokornea – Lenticonus posterior – Persistierender hyperplastischer primärer Vitreus – Kolobom)[10]
- MMCAT-Syndrom (Mikrokornea-myopische chorioretinale Atrophie-Telekanthus-Syndrom), autosomal-rezessiv, Mutationen am ADAMTS18-Gen an der Location 16q23.1[11][12]
- Okulo-dento-digitale Dysplasie
- Okulo-zerebro-faziales Syndrom, Typ Kaufman[13]
- Seemanova-Lesny-Syndrom (Mikrozephalie-Mikrokornea-Syndrom, Typ Seemanova)[14]