Neonatal Small Left Colon Syndrome
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Das Neonatal Small Left Colon Syndrome (NSLCS) ist eine Kinderkrankheit. Es handelt sich um eine sehr seltene funktionelle Störung beim Neugeborenen mit zu kleinem Colon im absteigenden Schenkel (Colon descendens) mit abruptem Kalibersprung in Höhe der linken Biegung (Flexura coli sinistra). Es besteht in etwa 50 % eine Assoziation mit mütterlichem Diabetes mellitus.[1][2][3]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q43.2 | Sonstige angeborene Funktionsstörungen des Kolons |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1974 durch W. S. Davis und Mitarbeiter. Dabei hatte er eine vermehrte Anzahl an unreifen Ganglienzellen gefunden.[4]
Ursache
Die Ursache ist nicht geklärt. Diskutiert werden:
- unreife Ganglienzellen
- Neuronale intestinale Dysplasie[5]
- mütterlicher Diabetes mellitus[6]
- neurohumorales Ungleichgewicht zwischen autonomem Nervensystem und Glucagon[7]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[7]
- Manifestation während der ersten 24–48 Lebensstunden
- Zeichen der intestinalen Obstruktion
Häufig handelt es sich um Kinder diabetischer Mütter.
Diagnose
Die Diagnose ergibt sich aus klinischen und radiologischen Befunden, insbesondere aus dem Kolonkontrasteinlauf.
Differentialdiagnostik
Auszuschließen sind:[2]
Therapie
Meistens ist bereits der diagnostische Einlauf auch therapeutisch. Innerhalb weniger Wochen normalisiert sich das Kolonkaliber in der Regel.[1]
Literatur
- Z. L. Kang, K. G. Revanna, A. A. Abdul Haium, B. Sriram: Neonatal small left colon syndrome. In: BMJ Case Reports, Oktober 2015; doi:10.1136/bcr-2015-211228, PMID 26443091, PMC 4600822 (freier Volltext).
- V. S. Amat, R. Núñez Núñez, E. Enríquez Zarabozo, C. Moreno Hurtado, E. Blesa Sánchez, R. I. Cavaco Fernandes: Síndrome del colon izquierdo pequeño: revisión de nuestra experiencia. In: Cirugia pediatrica: organo oficial de la Sociedad Espanola de Cirugia Pediatrica, August 2011, Band 24, Nummer 3, S. 156–160; PMID 22295657.
- A. Amrani, H. Zerhouni, M. H. Hachimi, F. Ettayebi, M. Benhammou: Le syndrome du « petit côlon gauche » (à propos de deux cas). In: Archives de pediatrie : organe officiel de la Societe francaise de pediatrie, September 2002, Band 9, Nummer 9, S. 917–920, PMID 12387173.
- R. Fotter: Das „Neonatale small left colon syndrom“ In: RöFo: Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen und der Nuklearmedizin, März 1981, Band 134, Nummer 3, S. 324–326; doi:10.1055/s-2008-1056366, PMID 6452390.