Aortenbogen-Syndrom
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Das Aortenbogen-Syndrom (Synonyme: Mangold-Roth-Krankheit, Pulslos-Krankheit, pulseless disease, Obliterationssyndrom [der supraaortalen Gefäße], Takayasu-Syndrom) wird durch den Verschluss oder teilweisen Verschluss eines oder mehrerer Gefäße bedingt, die vom Aortenbogen abgehen.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| M31.4 | Aortenbogen-Syndrom [Takayasu-Syndrom] |
| Q25.4 | Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorta |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-11 | |
|---|---|
| 4A44.1 | Aortenbogensyndrom |
| ICD-11: Englisch • Deutsch (Vorabversion) | |
Ursachen
Dem von dem japanischen Augenarzt Takayasu 1908 zuerst beschriebenen Aortenbogen-Syndrom können sowohl durch Arteriosklerose als auch entzündlich bedingte Blutgefäßverschlüsse zugrunde liegen.[1] Häufigste Ursachen sind die Takayasu-Arteriitis, Arteriosklerose, Endangiitis obliterans und angeborene Fehlbildungen.
Klinik
Typischerweise findet sich an den oberen Extremitäten ein erniedrigter Blutdruck bzw. Pulslosigkeit, an den unteren ein durch Minderdurchblutung der Halsschlagader mit dem etwa durch eine Nervenentzündung (Neuritis der Karotis-Sinus-Fasern[2] und dadurch funktionsbeeinträchtigten Blutdrucksenor im Karotisinus) bedingten erhöhten Blutdruck (Entzügelungshochdruck)[3] (beim Aortenisthmus-Syndrom ist es umgekehrt). Mögliche Folgen der Minderdurchblutung im Bereich des Kopfes sind Kleinhirn- und Halbseiten-Symptome, Synkopen, Sehstörungen, Innenohrstörungen, trophische Störungen an den Händen und im Gesicht, sowie Kaubeschwerden (Claudicatio masticatoria).
Therapie
Therapeutische Optionen sind die Thrombendarteriektomie, Umgehungsanastomosen und rekonstruktive Plastiken.