Hémopathie maligne
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Une hémopathie maligne est un cancer des tissus hématopoïétiques caractérisé par un trouble de la multiplication et de la différenciation des cellules d’une lignée sanguine. C'est un synonyme de l'expression ancienne « cancer du sang ». Les tissus hématopoïétique se trouvent dans la moelle osseuse, dans la rate et dans le thymus.
On classe ainsi les hémopathies malignes en :
- leucémies : cancer des cellules de la moelle osseuse qui produisent les cellules sanguines ;
- lymphomes : cancer du système lymphatique qui se développe aux dépens des lymphocytes ;
- myélomes (maladie de Kahler) : cancer hématologique, c'est-à-dire se développant à partir des cellules de l'hématopoïèse, formées dans la moelle osseuse, à l'origine des cellules du sang.
Le terme leucémie fut employé la première fois en 1845 par Rudolf Virchow et le terme lymphome par vers les années 1880. Thomas Hodgkin n' a pas inventé de terme de lymphome mais il employait le terme lymphosarcome car à l'époque on ne faisait pas la différence entre les lymphomes et les sarcomes. Quand au terme myélome (du grec myelo- (moelle) + -ome (tumeur)) il est apparu vers la fin de 1890. A l'époque on distinguait les hématies des leucocytes mais la description précise des différents types de leucocytes date de 1891grace à Paul Ehrlich. Donc ces trois termes se référent uniquement à des localisations anatomiques ce qui en fait des termes généraux pour désigner un cancer du sang. La dernière classification de 2022 de l'OMS sur les hémopathies ci-dessous malignes mêlent leucémie et lymphome.
Diagnostic
Le diagnostic précis et exacte des hémopathies malignes demeure un défi majeur en pathologie clinique. Les différents sous-types d'hémopathie maligne d'origine médullaire donnant des leucémies ou du système lymphatique donnant des lymphomes aboutissent à des traitements spécifiques et des pronostics nettement distincts . Ainsi, un diagnostic précis est essentiel pour garantir une prise en charge standardisée, ciblée et individualisée. Néanmoins, le taux global de diagnostic erroné des néoplasmes hématolymphoïdes reste relativement élevé[1],[2],[3]. Même après l’adoption de la classification de l’Organisation mondiale de la santé en 2001, des taux d’erreur atteignant 27,3 % ont été rapportés[2]. Plusieurs études ont également souligné l’importance de l’expertise spécialisée dans l’amélioration de l’exactitude diagnostique. Plus récemment, une étude de grande ampleur réalisée en France a mis en évidence un taux de diagnostic erroné de 19,7 %[4].
En 2025, il est recommandé de réaliser un examen morphologique, immunologique, cytogénétique et moléculaire aussi complet que possible afin de fournir des données exhaustives pour le suivi et la surveillance d'une hémopathie maligne.
Examen du sang au microscope
Prélèvement tissulaire et sa préparation
Pour garantir la précision diagnostique, la biopsie des ganglions lymphatiques doit être privilégiée [5]. Lorsque la biopsie à l’aiguille guidée par échographie est réalisée, il est recommandé de prélever au moins trois échantillons représentatifs à l’aide d’une aiguille creuse d’au moins calibre 18 gauges. Cette approche permet de disposer de matériel suffisant pour les examens ultérieurs, notamment la coloration à l’hématoxyline-éosine , l’immunohistochimie , la cytométrie en flux et les analyses moléculaires[6].
Le tissu doit être fixé rapidement dans une solution de formol neutre tamponné à 10 %, idéalement dans les 30 minutes suivant le prélèvement. Il est particulièrement important de disséquer les ganglions lymphatiques avant la fixation, car leur capsule fibreuse peut limiter la pénétration du fixateur et entraîner une conservation insuffisante. Une fixation inadéquate peut altérer l’évaluation morphologique , modifier les résultats de l’immunohistochimie et même compromettre les analyses moléculaires.
Des coupes de haute qualité en hématoxyline-éosine constituent la base du diagnostic anatomopathologique. La qualité des coupes HE dépend de chacune des étapes de la préparation des tissus, une épaisseur de 2 à 4 μm étant recommandée [5].
Coloration immunohistochimique
L’immunohistochimie joue un rôle essentiel dans le diagnostic précis et la définition des sous-types de néoplasmes hématopathologiques. Les erreurs liées à cette procédure ont déjà été analysées dans la littérature[7].
Les erreurs principales sont :
- Application insuffisante des anticorps
- Colorations déficientes et problèmes d’interprétation. La fiabilité de l’immunohistochimie dépend de la qualité de la préparation tissulaire et du respect de chaque étape de la procédure de coloration. Une interprétation correcte requiert une connaissance approfondie des anticorps utilisés, la présence de contrôles positifs et négatifs appropriés, ainsi que la maîtrise des profils attendus de marquage. La localisation subcellulaire du signal est cruciale : par exemple, le CD20 doit se limiter à la membrane, tandis que Cyclin D1 doit être localisé dans le noyau. Toute déviation de ces profils ne doit pas être considérée comme une positivité réelle.
Cytométrie en flux
La classification révisée de l’OMS en 2017 et de 2022 a souligné l’importance d’une approche diagnostique complète. Au-delà de l’immunohistochimie, la cytométrie en flux , les analyses moléculaires et cytogénétiques constituent des outils indispensables pour le diagnostic des hématopathies.
La cytométrie en flux est particulièrement utile grâce à sa sensibilité élevée, sa spécificité et sa rapidité. Elle présente un net avantage dans le diagnostic des leucémies aiguës à phénotype mixte, pour lesquelles l’utilisation d’un panel d’anticorps complet est essentielle afin d’éviter toute erreur diagnostique[8]. La cytométrie en flux multiparamétrique est également cruciale pour distinguer les cas de leucémies aiguës à phénotype mixte présentant une population unique de blastes (leucémie biphénotypique) de ceux comportant deux populations distinctes (leucémie bilignée)[9],[10]. Compte tenu des différences thérapeutiques majeures entre lignées, et entre hémopathies immatures et matures, un diagnostic précis est indispensable[11],[12]. Ainsi, en complément de l’histopathologie et de l’immunohistochimie, une analyse par la cytométrie en flux de la moelle osseuse ou de tissus extramédullaires est fortement recommandée chaque fois que possible pour définir la différenciation cellulaire. Pour certains prélèvements particuliers ou de faible volume, comme le liquide de rinçage après biopsie cérébrale, la cytométrie en flux peut constituer une approche utile dans le diagnostic multidisciplinaire des lymphomes du système nerveux central[13].
Analyses moléculaires et cytogénétiques
Analyse par réaction en chaîne par polymérase des réarrangements des gènes
Hybridation in situ en fluorescence
Séquençage nouvelle génération
Informations cliniques et l'histoire de la maladie
Expérience du médecin
Traitements
Pronostic
Différentes classifications des hémopathies malignes
En 2022, il existe deux classifications internationalement reconnus : la classification de l’OMS des néoplasies hématopoïétiques 5e édition[14],[15] (WHO-HAEM5) de 2022 et l' International Consensus Classification (ICC) de 2022 [16]. La WHO-HAEM5 et l’ICC ont toutes deux introduit plusieurs nouvelles entités pathologiques fondées principalement sur des caractéristiques génétiques, remplaçant ainsi les définitions morphologiques antérieures. Ces deux classifications sont parvenues indépendamment à des conclusions similaires concernant la mise à jour de la classification des néoplasies myéloïdes et des leucémies aiguës. Néanmoins, il existe plusieurs divergences dans la manière dont la WHO-HAEM5 et l’ICC définissent certaines entités, ainsi que des différences dans la nomenclature de certaines maladies.
Par exemple, tandis que l’ICC a conservé le terme « syndrome myélodysplasique », la WHO-HAEM5 a modifié cette appellation en « néoplasie myélodysplasique », en cohérence avec les entités apparentées que sont les néoplasies myéloprolifératives (NMP) et les néoplasies myélodysplasiques/myéloprolifératives (MDS/MPN). À l’inverse, l’ICC a estimé que le maintien de la nomenclature historique et traditionnelle de « syndrome » prévalait sur la volonté d’adopter une terminologie scientifiquement plus précise de « néoplasie ». Afin d’éviter toute confusion avec les entités couramment abrégées NMP et MDS/MPN, la WHO-HAEM5 a toutefois conservé l’abréviation « MDS » pour désigner les « néoplasies myélodysplasiques ».
Cela a créé une situation complexe à plusieurs niveaux :
- Des différences de nomenclature ont engendré une confusion chez les patients et les médecins.
- Des critères diagnostiques divergents ont conduit certains patients à recevoir des diagnostics différents, chacun pouvant impliquer des standards de prise en charge spécifiques.
- Il n’est pas clair comment appliquer les indications médicamenteuses existantes, largement fondées sur la WHO-HAEM4R, aux nouveaux systèmes de classification, ni comment formuler les indications des nouveaux médicaments dans un contexte où coexistent deux classifications présentant certaines divergences dans la définition des maladies.
- Il subsiste une incertitude quant à la manière dont les chercheurs et les laboratoires pharmaceutiques doivent rédiger les critères d’inclusion des essais cliniques, inclure les patients dans les essais existants basés sur les critères de la WHO-HAEM4R (dont beaucoup ont été profondément modifiés dans la WHO-HAEM5, l’ICC, ou les deux), et stratifier les patients lors de l’étude de néoplasies myéloïdes particulières.
Plusieurs publications ont dénoncé cette double classification et les complications listées ci-dessus[17],[18],[19]. Mais de nombreuses études comparant la WHO-HAEM5 et l’ICC sont déjà en cours ou publiées, et permettront de valider ou de réfuter les critères de chaque classification dans la catégorisation des maladies myéloïdes[20],[21],[18],[22]. L’ensemble de ces données accumulées pourrait contribuer à l’élaboration d’une classification unique, plus précise, reproductible et cliniquement pertinente que la WHO-HAEM5 ou l’ICC actuelles, et surtout, susceptible de constituer une classification unifiée acceptée par tous.
Les recommandations du comité de nomenclature des gènes de l’organisation du génome humain ( Human Genome Organization Gene Nomenclature Committee HUGO), recommande la nouvelle désignation des fusions de gènes à l’aide de deux deux-points (::)[23].
Classification OMS 2022
En 2022, l'OMS a publié la dernière version de la classification des proliférations lymphocytaires B et des lymphomes et la classification des proliférations lymphocytaires T/NK et des lymphomes[24]. Elle a réuni une équipe d'auteurs multidisciplinaire, incluant des hématopathologistes, des hématologues, des oncologues, des généticiens, des épidémiologistes et des biologistes moléculaires. Des experts d'autres disciplines, tels que des radio-oncologues et des immunologistes, ont également été impliqués lorsque cela était approprié. Le précédente datée de 2017 [25]. Des affections non néoplasiques pouvant représenter des pièges diagnostiques en imitant un lymphome ont été introduites.
Depuis la parution de la 3e édition de la classification de l’OMS des tumeurs lymphoïdes en 2001 [26], celle-ci constitue la référence mondiale établissant les principes de base pour le diagnostic des tumeurs lymphoïdes. Les volumes successifs de l’OMS publiés en 2008 [27] et 2017 [27] ont élargi et affiné les connaissances existantes sur ce type de néoplasme toujours complexe.
Elle adopte un système hiérarchique à quatre niveaux pour organiser les maladies :
- Catégorie : Groupes larges basés sur la lignée (ex. : néoplasmes à cellules B matures).
- Famille/Classe : Sous-groupes au sein des catégories (ex. : lymphomes B à grandes cellules).
- Entité/Type : Maladies spécifiques (ex. : lymphome B diffus à grandes cellules, sans précision [LBDGC, NOS]).
- Sous-type : Affinements supplémentaires (ex. : lymphome B diffus à grandes cellule avec le type cellulaires du centre germinatif
Hématopoïèse clonale
L’hématopoïèse clonale désigne la présence d’une population de cellules dérivant d’une cellule souche/progénitrice multipotente mutée, possédant un avantage de croissance sélectif, en l’absence de cytopénies inexpliquées, de cancers hématologiques ou d’autres troubles clonaux. L’incidence de l'hématopoïèse clonale augmente avec l’âge[28]. Elle est reconnue comme un facteur d'augmentation de la mortalité globale, des maladies cardiovasculaires, et des néoplasmes myéloïdes[29].
Syndrome myélodysplasique
Le syndrome myélodysplasique regroupe un ensemble très hétérogène de néoplasmes myéloïdes,caractérisés par une hématopoïèse morphologiquement anormale et inefficace, entraînant des cytopénies dans le sang périphérique. En fait, il est parfois difficile de distinguer un syndrome myélodysplasique d'une autre cause de cytopénie. La frontière entre d'autres proliférations clonales , la leucémie myéloïde aiguë et le syndrome myélodysplasique n'est pas toujours claire[30],[31],[32],[33].
| Syndromes myélodysplasiques OMS 2022 | |
| Nom | Abréviation |
|---|---|
| Myélodysplasies avec des anomalies génétiquement définies | |
| Syndrome myélodysplasique à faible augmentation de blaste et délétion 5q | MDS-5q |
| Syndrome myélodysplasique à faible augmentation de blaste et mutation SF3B1 | MDS-SF3B1 |
| Syndrome myélodysplasique à faible augmentation de blaste avec inactivation des deux allèles de TP53 | MDS-biTP53 |
| Myélodysplasies avec des anomalies morphologiquement définies | |
| Syndrome myélodysplasique à faible augmentation de blaste | MDS-LB |
| Syndrome myélodysplasique hypoplasique | MDS-h |
| Syndrome myélodysplasique à blastes augmentées | MDS-IB |
Néoplasme myéloprolifératif
Les néoplames myéloprolifératifs sont un groupe rare d’affections clonales dérivant des cellules souches hématopoïétiques myéloïdes . Ils sont globalement classés en deux catégories : la leucémie myéloïde chronique BCR::ABL1-positive et les néoplasmes myéloprolifératifs à gène de fusion BCR::ABL1-négatifs. La leucémie myéloïde chronique se caractérise par une production excessive de neutrophiles et de leurs précurseurs, tandis que les syndromes myéloprolifératifs BCR::ABL1-négatifs sont principalement liés à des mutations des gènes JAK2, CALR ou MPL[34].
| Syndromes myéloprolifératifs OMS 2022 | |
| Nom | Abréviation |
|---|---|
| Polyglobulie de Vaquez | |
| Thrombocytémie essentielle | |
| Myélofibrose primaire | |
| Leucémie chronique à neutrophile | CNL |
| Leucémie éosinophile chronique | |
| Leucémie myélomonocytaire juvénile | |
| Néoplasme myéloprolifératif sans précision | |
Syndrome myélodysplasique/myéloproliférative
Cette catégorie de néoplasies myéloïdes est définie par des caractéristiques pathologiques et moléculaires chevauchantes entre les syndromes myélodysplasiques et les néoplasies myéloprolifératives. Elle se manifeste souvent cliniquement par diverses combinaisons de cytopénies et de cytoses. La définition des cytopénies est la même que celle utilisée pour les syndromes myélodysplasiques.
| Syndrome myélodysplasique/myéloproliférative OMS 2022 | |
| Nom | Abréviation |
|---|---|
| Leucémie myélomonocytaire chronique | CMML |
| Néoplame myélodysplasique et proliférative à neutrophile | |
| Néoplame myélodysplasique et proliférative | |
| Néoplame myélodysplasique et proliférative sans précision | |
Mastocytose
La mastocytose regroupe des néoplasies rares et hétérogènes, caractérisées par une accumulation de mastocytes anormaux dans divers organes ou tissus, généralement induite par une activation du récepteur KIT. La pathologie de la mastocytose est complexe, et les manifestations cliniques couvrent un large spectre qui peut être modulé par la présence de comorbidités. Les comorbidités significatives sont les allergies IgE-dépendantes, la carence en vitamine D ainsi que des troubles psychiatriques, psychologiques ou mentaux[35].
| Mastocytose OMS 2022 | |
| Nom | Abréviation |
|---|---|
| Mastocytose cutanée | |
| Mastocytose cutanée maculopapulaire | |
| Mastocytose cutanée diffuse | |
| Mastocytose cutanée | |
| Mastocytose systémique | |
| Mastocytose isolée de la moelle osseuse | |
| Mastocytose systémique indolente | |
| Mastocytose systémique type smoldering | |
| Mastocytose systémique agressive | |
| Mastocytose systémique associée avec un néoplamse hématologique | |
| Leucémie à mastocytes | |
| Sarcome mastocytaire | |
Leucémie myéloïde aiguë
La leucémie myéloïde aiguë est une hémopathie maligne caractérisée par l’infiltration de la moelle osseuse, du sang périphérique et d’autres tissus par des cellules hématopoïétiques prolifératives, clonales, présentant une différenciation anormale et, dans certains cas, une différenciation incomplète ou absente[36].
| Leucémie myéloïde aiguë OMS 2022 | |
| Nom | Abréviation |
|---|---|
| Leucémie myéloïde aiguë avec des anomalies génétiques définies | |
| Leucémie aiguë à pro myélocyte avec gène de fusion PML::RARA | |
| Leucémie myéloïde aiguë avec gène de fusion RUNX1::RUNX1T1 | |
| Leucémie myéloïde aiguë avec gène de fusion CBFB::MYH11 | |
| Leucémie myéloïde aiguë avec gène de fusion DEK::NUP214 | |
| Leucémie myéloïde aiguë avec gène de fusion RBM15::MRTFA | |
| Leucémie myéloïde aiguë avec gène de fusion BCR::BLA1 | |
| Leucémie myéloïde aiguë avec réarrangement KMT2A | |
| Leucémie myéloïde aiguë avec réarrangement MECOM | |
| Leucémie myéloïde aiguë avec réarrangement NUP98 | |
| Leucémie myéloïde aiguë avec mutation NPM1 | |
| Leucémie myéloïde aiguë avec mutation CEBPA | |
| Leucémie myéloïde aiguë associée à une myélodysplasie | |
| Leucémie myéloïde aiguë avec des altérations génétiques définies | |
| Leucémie myéloïde aiguë avec des anomalies morphologiques | |
| Leucémie myéloïde aiguë à différenciation minimal | |
| Leucémie myéloïde aiguë sans différentiation | |
| Leucémie myéloïde aiguë avec différentiation | |
| Leucémie myéloïde aiguë basophilique | |
| Leucémie myéloïde aiguë myélomonocytique | |
| Leucémie myéloïde aiguë monocytique | |
| Leucémie myéloïde aiguë érythrocytique | |
| Leucémie myéloïde aiguë mégacaryoblastique | |
Néoplasmes myéloïdes secondaires
Les néoplasmes myéloïdes qui surviennent secondairement à une exposition à une thérapie cytotoxique ou à une prédisposition germinale sont regroupés dans cette catégorie.
| Néoplasmes myéloïdes associés à une prédisposition germinale | |
| Nom | Abréviation |
|---|---|
| Néoplasmes myéloïdes associés à une prédisposition germinale sans anomalie des plaquettes pré-existante | |
| Leucémie aiguë myéloïde avec mutations somatiques de CEBPA (variant CEBPA P/LP) | |
| Variant CEBPA P/LP | |
| Syndrome de Li-Fraumeni | |
| Néoplasmes myéloïdes associés à une prédisposition germinale avec anomalie des plaquettes pré-existante | |
| Thrombopénie familiale avec prédisposition à la leucémie aigüe myéloïde | |
| Thrombocytopénie type 2 | |
| Thrombocytopénie type 5 | |
| Néoplasmes myéloïdes associés à une prédisposition germinale avec dysfonction d'un organe | |
| Déficit en GATA2 | |
| Neutropénie congénitale sévère | |
| Syndrome de Shwachman-Diamond | |
| Anémie de Fanconi | |
| Syndromes liés aux télomères | |
| RASopathies (Neurofibromatose type 1, Syndrome de Noonan, Syndrome Noonan-like avec leucémie myélomonocytaire juvénile) | |
| Syndrome de Down | |
| Syndrome MIRAGE | |
| Syndrome d'ataxie-pancytopénie | |
| Syndrome de Bloom | |
Néoplasmes myéloïdes et lymphoïdes avec éosinophilie et fusion du gène de la tyrosine kinase
Les néoplasmes myéloïdes/lymphoïdes avec éosinophilie et fusions de gènes de tyrosine kinase sont des néoplasmes myéloïdes ou lymphoïdes induits par des réarrangements impliquant des gènes codant pour des tyrosine kinases spécifiques, conduisant à la formation de produits de fusion dans lesquels le domaine kinase est activé de manière constitutive. Cela entraîne une dérégulation de la signalisation cellulaire favorisant la prolifération et la survie. Ces maladies, négatives pour le gène de fusion BCR::ABL1, sont depuis longtemps reconnues en raison de leurs caractéristiques clinico-pathologiques distinctives et de leur sensibilité aux inhibiteurs de tyrosine kinase.
| Néoplasmes myéloïdes et lymphoïdes avec éosinophilie et fusion du gène de la tyrosine kinase | |
|---|---|
| Nom | Abréviation |
| Réarrangement PDGFRA | |
| Réarrangement PDGFRAB | |
| Néoplasme myéloïde/lymphoïde avec réarrangement du gène FGFR1 | |
| Réarrangement JAK2 | |
| Réarrangement FLT3 | |
| Gène de fusion ETV6::ABL1 | |
| Autres fusions de gènes définies : | |
| ETV6::FGFR2; ETV6::LYN; ETV6::NTRK3; RANBP2::ALK; BCR::RET; FGFR1OP::RET | |
Leucémies aiguës de lignée mixte ou ambiguë
La leucémie aiguë de lignée ambiguë (Acute leukemia of ambiguous lineage ou ALAL) et la leucémie aiguë à phénotype mixte (mixed-phenotype acute leukaemia ou MPAL) sont regroupées dans une seule catégorie en raison de leurs caractéristiques cliniques et immunophénotypiques chevauchantes, qui partagent également des mécanismes moléculaires pathogéniques communs.
Néoplasmes des cellules dendritiques et histiocytaires
Ces néoplasmes sont placés dans la classification après les néoplasmes myéloïdes, en reconnaissance de leur dérivation à partir de progéniteurs myéloïdes communs qui donnent naissance aux cellules des lignées monocytaires/histiocytaires/dendritiques. Il existe trois catégories de néoplasmes des cellules dendritiques et histiocytaires :
- Néoplasmes des cellules dendritiques plasmacytoïdes
- Néoplasmes des cellules de Langerhans et autres cellules dendritiques
- Néoplasmes des cellules hystiocytaires
| Néoplasmes des cellules dendritiques et histiocytaires OMS 2022 | |
| Nom | Abréviation |
|---|---|
| Néoplasmes des cellules dendritiques plasmacytoïdes | |
| Prolifération de cellules dendritiques plasmacytoïdes matures associée à un néoplasme myéloïde | |
| Néoplasme à cellules dendritiques plasmacytoïdes | |
| Néoplasmes des cellules de Langerhans et autres cellules dendritiques | |
| Néoplasmes des cellules de Langerhans | |
| Histiocytose langerhansienne | |
| Sarcome des cellules de Langerhans | |
| Néoplasmes des autres cellules dendritiques | |
| Histiocytose à cellule indeterminée | |
| Sarcome des cellules dendritiques interdigitées | |
| Néoplasmes des cellules hystiocytaires | |
| Xanthogranulome juvénile | |
| Maladie d'Erdheim-Chester | |
| Maladie de Rosaï-Dorfman | |
| Hystiocytose ALK+ | |
| Sarcome histiocytaire | |
Syndromes génétiques avec prédisposition aux néoplasies myéloïdes
Anémie de Fanconi
L’anémie de Fanconi est un trouble hétérogène causé par des variations dans la voie de réparation de l’ADN. Les manifestations cliniques incluent des anomalies congénitales, une insuffisance médullaire et une prédisposition au cancer[37]. La nouvelle classification distingue 5 catégories hématologiques selon le pourcentage de blastes, la cytopénie et les anomalies chromosomiques[38]. L' insuffisance de production quantitative ou qualitative des granulocytes matures et des plaquettes sont des indicateurs histologiques de progression[39]. La greffe de cellules souches hématopoïétiques allogéniques est efficace.
Troubles par dysfonctionnement des gènes impliqués dans la voie RAS/MAPK
Le terme « RASopathies » regroupe un ensemble diversifié de troubles complexes et multisystémiques associés à des variants dans des gènes impliqués dans la voie RAS/MAPK (RAS mitogen-activating protein kinase). Les néoplasmes myéloïdes observés dans les RASopathies impliquent une hyperactivation de MAPK, conduisant à une prolifération des cellules myéloïdes[40]. L’analyse génomique de patients suspectés de RASopathie est importante et contribue au diagnostic de la leucémie myélomonocytaire juvénile dans la majorité des cas[41],[42]
Néoplasies lymphocytaires et lymphomes
Proliférations lymphocytaires B et des lymphomes
| Proliférations lymphocytaires B et des lymphomes | ||
| Désignation OMS | Abréviation | Aggresivité |
|---|---|---|
| Lésions tumor-like à prédominance de cellules B | ||
| Proliférations lymphoïdes réactionnelles riches en cellules B pouvant mimer un lymphome | ||
| Maladies en rapport avec IgG4 | ||
| Maladie de Castleman unicentrique | ||
| Maladie de Castleman multicentrique idiopathique | ||
| Maladie de Castleman multicentrique associée à KSHV/HHV8 | ||
| Néoplasme des précurseurs des cellules B | ||
| Leucémie lymphoblastique et lymphome à précurseur B | ||
| Lymphome et leucémie lymphoblastique à précurseur B sans précision | ||
| Lymphome et leucémie lymphoblastique à précurseur B avec hyperdiploïdie | ||
| Lymphome et leucémie lymphoblastique à précurseur B avec hypodiploïdie | ||
| Lymphome et leucémie lymphoblastique à précurseur B avec iAMP21 | ||
| Lymphome et leucémie lymphoblastique B avec fusion BCR::ABL1 | ||
| Lymphome et leucémie lymphoblastique à précurseur B avec des caractéristiques BCR::ABL1 | ||
| Lymphome et leucémie lymphoblastique à précurseur B avec réarrangement KMT2A | ||
| Lymphome et leucémie lymphoblastique à précurseur B avec fusion ETV6::RUNX1 | ||
| Lymphome et leucémie lymphoblastique à précurseur B avec des caractéristiques ETV6::RUNX1 | ||
| Lymphome et leucémie lymphoblastique à précurseur B avec fusion TCF3::PBX1 | ||
| Lymphome et leucémie lymphoblastique à précurseur B avec fusion IGH::IL3 | ||
| Lymphome et leucémie lymphoblastique à précurseur B avec fusion TCF3::HLF | ||
| Lymphome et leucémie lymphoblastique à précurseur B avec d'autres anomalies génétiques définies | ||
| Néoplasme des cellules B matures | ||
| Proliférations néoplasique et pré-néoplasique à petits lymphocyte | ||
| Lymphocytose monoclonale à cellule B | ||
| Leucémie lymphoïde chronique / lymphome à petit lymphocyte | LLC/LLP | |
| Leucémie et lymphome des cellules B de la rate | ||
| Leucémie à tricholeucocyte | ||
| Lymphome de la zone marginale de la rate | ||
| Lymphome splénique diffus de la pulpe rouge à petites cellules B | ||
| Lymphome/leucémie splénique à cellules B avec nucléoles proéminents | ||
| Lymphome lymphoplasmocytaire | ||
| Lymphome lymphoplasmocytaire | ||
| Lymphome de la zone marginale | ||
| Lymphome de la zone marginale extranodal du tissu lymphoïde associé aux muqueuses | MALT | |
| Lymphome cutané primitif de la zone marginale | ||
| Lymphome de la zone marginale ganglionnaire | ||
| Lymphome pédiatrique de la zone marginale | ||
| Lymphome de la zone folliculaire | ||
| Lymphome folliculaire in situ | ||
| Lymphome folliculaire | ||
| Lymphome folliculaire pédiatrique | ||
| Lymphome folliculaire duodénale | ||
| Lymphome cutané à centre folliculaire | ||
| Lymphome cutané primitif du centre folliculaire | ||
| Lymphome à cellule à manteau | ||
| Néoplasme in situ à cellule du manteau | ||
| Lymphome à cellules du manteau | ||
| Lymphome à cellules du manteau non ganglionaire | ||
| Transformation de lymphome B indolent | ||
| Transformation de lymphome indolent à cellule B | ||
| Lymphome à grande cellule B | ||
| Lymphome diffus à grande cellule B | ||
| Lymphome à grandes cellules B riche en cellules T/histiocytes | THRLBCL | |
| Lymphome à grandes cellules B avec réarrangements de MYC et BCL2 | ||
| Lymphome à grandes cellules B ALK positif | ||
| Lymphome à grandes cellules B avec réarrangement IRF4 | ||
| Lymphome de haut grade avec aberration 11q | ||
| Granulomatose lymphomatoïde | ||
| Lymphome diffus à grandes cellules B positif au virus Epstein-Barr | ||
| Lymphome diffus à grandes cellules B positif associée avec une inflammation chronique | ||
| Lymphome à grandes cellules B associée à la fibrine | ||
| Lymphome à grandes cellules B associée à une surcharge liquidienne | ||
| Lymphome plasmoblastique | ||
| Lymphome à grandes cellules B des sites immunitaires privilégiés | IP-LBCL | |
| Lymphome cutané à grandes cellules B de type jambe | ||
| Lymphome B à grandes cellules intravasculaires | ||
| Lymphome médiastinal à grandes cellules B | ||
| Lymphome de la zone grise | GZL | |
| Lymphome B de haut grade | ||
| Lymphome de Burkitt | ||
| Lymphome de Burkitt | ||
| Lymphome et prolifération lymphoïde de cellule B associés au KSHV/HHV8 | ||
| Lymphome primitif des séreuses | ||
| Lymphome diffus à grandes cellules B (KSHV+/HHV8+ ) | ||
| Lymphoprolifération germinotrope (HHV-8+/EBV+) | ||
| Lymphome et prolifération lymphoïde associé à un déficit immunitaire | ||
| Hyperplasies survenant dans un contexte de déficience ou de dérégulation immunitaire | ||
| Troubles lymphoprolifératifs polymorphes survenant dans un contexte de déficience ou de dérégulation immunitaire | ||
| Ulcére muco-cutanée EBV-positive | ||
| Lymphomes liés à un déficit ou une dérégulation immunitaire | ||
| Proliférations lymphoïdes et lymphomes liées aux erreurs innées de l’immunité | ||
| Lymphome de Hodgkin | ||
| Lymphome de Hodgkin classique | ||
| Lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire | ||
| Néoplasme à cellule plasmocytaire et autres maladies avec une protéine anomale | ||
| Gammapathie monoclonale | ||
| Maladie des agglutinines froides | ||
| Gammapathie monoclonale de signification indéterminée de type IgM | ||
| Gammapathie monoclonale de signification indéterminée de type non IgM | ||
| Gammapathie monoclonale à signification rénale | ||
| Gammapathie avec dépôt d'immunoglobuline monoclonale | ||
| Amylose à chaînes légères d'immunoglobulines | ||
| Maladie des dépôts d'immunoglobuline monoclonale non-amyloïde | ||
| Maladies à chaînes lourdes | ||
| Maladie des chaînes lourdes mu | ||
| Maladie des chaînes lourdes gamma | ||
| Maladie des chaînes lourdes alpha | ||
| Néoplasme plasmocytaire | ||
| Plasmocytome | ||
| Myélome | ||
Néoplasmes à cellules plasmocytaire avec syndrome paranéoplasique associé:
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Classification des proliférations lymphocytaires T/NK et des lymphomes
| Proliférations lymphocytaires T/NK et des lymphomes OMS 2022 | ||
| Désignation OMS | Abréviation | Agressivitè |
|---|---|---|
| Lésions pseudo-tumorales à prédominance T | ||
| Maladie de Kikuchi-Fujimoto | ||
| Prolifération indolente lymphoblastique à cellules T | ||
| Syndrome lymphoprolifératif auto-immun | ||
| Néoplasme des précurseurs des cellules T | ||
| Leucémie lymphoblastique ou lymphome à cellule T sans précision | ||
| Leucémie lymphoblastique ou lymphome à précurseur des cellules T | ||
| Néoplasme des cellules T et des cellules NK | ||
| Leucémies des cellules T /NK matures | ||
| Leucémie prolymphocytaire à cellules T | T-PLL | |
| Leucémie à grands lymphocytes granuleux T | T-LGL | |
| Leucémie à grands lymphocytes granuleux NK | NK-LGL | |
| Leucémie ou lymphome à cellule T de l'adulte | ||
| Syndrome de Sézary | ||
| Leucémie agressive à cellule NK | ANKL | |
| Lymphomes T primaires cutanés | ||
| Trouble lymphoprolifératif cutané primaire à petites ou moyennes cellules T CD4-positives | ||
| Trouble lymphoprolifératif cutané des extrémitèes à cellules T CD8-positives | ||
| Mycosis fongoïde | ||
| Papulose lymphomatoïde | ||
| Lymphome cutané primitif anaplasique à grandes cellules | pcALCL | |
| Lymphome T sous-cutané type panniculite | ||
| Lymphome T cutané primitif de phénotype TCR gamma/delta | PCGDTCL | |
| Lymphome T cytotoxique épidermotrope agressif primitif cutané CD8-positif. | ||
| Lymphome T périphérique primitif cutané sans précision | ||
| Prolifération lymphoïde et lymphome intestinal à cellules T/NK | ||
| Lymphome indolent T du tractus gastro-intestinal | ||
| Prolifération lymphoproliférative indolente NK du tractus gastro-intestinal | ||
| Lymphome T associé à une entéropathie | ||
| Lymphome T intestinal epithéliotrope monomorphe | ||
| Lymphome T intestinal sans précision | ||
| Lymphome T/NK hépato-splénique | ||
| Lymphome T/NK hépato-splénique | ||
| Lymphome anaplasique à grandes cellules | ||
| Lymphome anaplasique à grandes cellules ALK + | ALK+ALCL | |
| Lymphome anaplasique à grandes cellules ALK - | ALK-ALCL | |
| Lymphome anaplasique à grandes cellules associé aux implants mammaires | BIA-ALCL | |
| Lymphome ganglionnaire à cellule T auxiliaire | ||
| Lymphome ganglionnaire à cellule T auxiliaire type immunoangioblastique | nTFHL-AI | |
| Lymphome ganglionnaire à cellule T auxiliaire type folliculaire | nTFHL-F | |
| Lymphome ganglionnaire à cellule T auxiliaire sans précision | nTFHL-NOS | |
| Autres lymphomes périphériques à cellules T | ||
| Lymphome T périphérique sans précision | ||
| Lymphomes à cellules T/NK EBV positif | ||
| Lymphome ganglionnaire à cellules T/NK EBV+ | ||
| Lymphome extra-ganglionnaire à cellules T/NK EBV+ | ENKTL | |
| Prolifération lymphoïde et lymphome à cellules T/ NK EBV + de l'enfance | ||
| Allergie sévère à la piqûre de moustique | ||
| Trouble lymphoprolifératif de type hydroa vacciniforme. | LHV-L | |
| Maladie systémique chronique active liée au virus d’Epstein-Barr | CAEBV | |
| Lymphome T systémique de l’enfant EBV + | SEBVTCL | |
Classification des néoplasmes d’origine stromale des tissus lymphoïdes
| Néoplasmes d’origine stromale des tissus lymphoïdes OMS 2022 | |
| Désignation OMS | Abréviation |
|---|---|
| Néoplasmes des cellules dendritiques mésenchymateuses | |
| Sarcome des cellules folliculaires dendritiques | |
| Sarcome des cellules folliculaires dendritiques EBV + | |
| Tumeur à cellules réticulaires fibroblastiques | |
| Tumeur myofibroblastique | |
| Myofibroblastome palissadique intraganglionnaire | |
| Tumeurs vasculo-stromales spécifiques de la rate | |
| Tumeurs vasculo-stromales de la rate | |
| Angiome splénique à cellules littorales | |
| Hamartome splénique | |
| Transformation nodulaire angiomatoïde sclérosante de la rate | |
Sources
- (en) Khoury, J.D., Solary, E., Abla, O. et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia 36, 1703–1719 (2022). https://doi.org/10.1038/s41375-022-01613-1 paru sous Creative Commons Attribution 4.0 International License
- (en) Alaggio, R., Amador, C., Anagnostopoulos, I. et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia 36, 1720–1748 (2022). https://doi.org/10.1038/s41375-022-01620-2 paru sous Creative Commons Attribution 4.0 International License
- (en) Xiao, W., Nardi, V., Stein, E. et al. A practical approach on the classifications of myeloid neoplasms and acute leukemia: WHO and ICC. J Hematol Oncol 17, 56 (2024). https://doi.org/10.1186/s13045-024-01571-4 paru sous Creative Commons Attribution 4.0 International License
- (en) Deng J, Zuo X, Yang L, Gao Z, Zhou C and Guo L (2023) Misdiagnosis analysis of 2291 cases of haematolymphoid neoplasms. Front. Oncol. 13:1128636. https://doi.org/10.3389/fonc.2023.1128636 paru sous license cc-by
