Kollagen-Typ 4α5

Protein in Homo sapiens From Wikipedia, the free encyclopedia

COL4A5 ist ein Gen, das im menschlichen Organismus Kollagen Typ IV, alpha 5, auch bekannt als Alpha-5-Typ-IV-Kollagen, ein netzbildendes Kollagen, codiert. Typ-IV-Kollagen-Proteine sind integrale Bestandteile der Basalmembran, genauer der Lamina densa.

Schnelle Fakten Eigenschaften des menschlichen Proteins, Bezeichner ...
Kollagen Typ IV, alpha 5
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Kollagen Typ IV, alpha 5
Andere Namen
  • Alpha-5-Typ-IV-Kollagen
  • Kollagen Alpha-4(IV)-Kette
  • Kollagen Alpha-4-Kette Typ IV
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 161.044 Dalton / 1.685 Aminosäuren
Isoformen 2
Bezeichner
Gen-Namen
Externe IDs
Vorkommen
Homologie-Familie Hovergen
Übergeordnetes Taxon Bilateria
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 1287 12830
Ensembl ENSG00000188153 ENSMUSG00000031274
UniProt P29400
Refseq (mRNA) NM_000495 NM_001163155
Refseq (Protein) NP_000486.1
Genlocus Chr X: 108.44 – 108.7 Mb Chr X: 141.48 – 141.69 Mb
PubMed-Suche 1287 12830

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Geschichte

Durch Southern Blot und In-situ-Hybridisierung konnten Hostikka et al. im Jahr 1990 das Gen COL4A5 dem Genlocus Xq22 zuordnen.[1]

Funktion

Bei Verwendung eines Zebrabärblings als Tiermodell konnte gezeigt werden, dass das COL4A5-Gen auf der Oberfläche des Mittelhirndachs (Tectum mesencephali oder Lamina tecti) das Glykoprotein SLIT1 bindet und das Gen ROBO1 in den Axonen der retinalen Ganglienzellen (RGC) exprimiert wird.[2]

Genstruktur

Das COL4A5-Gen ist 110 kb lang und beinhaltet 51 Exons.[3][4]

Erkrankungen

Mutationen in diesem Gen sind mit dem X-chromosomalen Alport-Syndrom, auch als hereditäre Nephritis bekannt, verbunden.[5][6]

Einzelnachweise

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