Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase

Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase
	Modellstruktur der menschlichen HMG-CoA-Lyase nach PDB 2cw6. Abgebildet ist ein Monomer, das enthaltende Magnesium(II)ion ist in blau dargestellt.
	Vorhandene Strukturdaten: 2cw6, 3MP3, 3MP4, 3MP5
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	298 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur	Homodimer
Bezeichner
Gen-Name	HMGCL
Externe IDs	OMIM: 246450; UniProt P35914; MGI: 96158;
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	4.1.3.4, Lyase
Reaktionsart	Spaltung einer C-C-Bindung
Substrat	HMG-CoA
Produkte	Acetyl-CoA + Acetoacetat
Vorkommen
Homologie-Familie	HMGCL-like
Übergeordnetes Taxon	Lebewesen
	Orthologe

Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase (kurz: HMG-CoA-Lyase oder HL) ist das Enzym, das die Spaltung von HMG-CoA in Acetyl-CoA und Acetoacetat katalysiert. In Pflanzen und Bakterien wird HMG-CoA über eine HMG-CoA-Lyase Teil des Mevalonatwegs zum Aufbau der Isoprenoide. In den Mitochondrien und Peroxisomen der Wirbeltiere ist HMG-CoA Teil der Synthese der Ketokörper und des Abbaus der Aminosäure Leucin. Beim Menschen ist das Enzym in Fibroblasten, Lymphozyten und der Leber lokalisiert. Mutationen im HMGCL-Gen können zum erblichen Enzymmangel HMG-CoA-Lyase-Mangel führen, der mit schwerer Hypoglykämie und Koma einhergeht. HL-Mangel ist außerhalb Saudi-Arabiens, Portugals und Japans extrem selten.^[1]^[2]^[3]^[4]

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Katalysierte Reaktion