MONA-Spektrum

Klassifikation nach ICD-10
Q85.9	Phakomatose, nicht näher bezeichnet
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das MONA-Spektrum, Akronym für Multizentrische Osteolyse-Nodulöse (knötchenbildende)-Arthropathie ist eine sehr seltene angeborene Skelettdysplasie mit den Hauptmerkmalen einer fortschreitenden, multifokalen Osteolyse, Erosionen der Gelenkflächen, bindegewebige Knotenbildungen in der Unterhaut und Gesichtsdysmorphie.^[1]^[2]

Schnelle Fakten Klassifikation nach ICD-10 ...

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Unter dieser Bezeichnung werden folgende früher separat geführte Syndrome zusammengefasst:^[3]^[4]

Torg-Syndrom (multiple schmerzlose subkutane Knötchen, mäßige Osteoporose und auf Hand und Fuß begrenzte Osteolysen)
Winchester-Syndrom (ausgeprägte Osteolysen, generalisierte Osteoporose, ohne subkutane Knötchen, Gesichtsdysmorphie, Hornhauttrübungen)
beide auch als Torg-Winchester-Syndrom zusammengefasst
NAO-Syndrom, Akronym für Nodulosis -Arthropathie-Osteolysis, (ausgeprägteste Osteolysen und Knötchenbildungen, lediglich in Saudi-Arabien beschrieben)

Die Namensbezeichnungen beziehen sich auf die Erstautorin der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1969 durch die US-amerikanische Kinderradiologin Patricia Winchester und Mitarbeiter.^[5] und J. S. Torg und Mitarbeiter aus demselben Jahr.^[6]

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

MONA-Spektrum

Verbreitung

Ursache

Klinische Erscheinungen

Diagnose

Differentialdiagnose

Therapie

Literatur

Weblinks

Einzelnachweise

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