Histidine ammonia-lyase
Enzyme
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Histidine ammonia-lyase (EC 4.3.1.3, histidase, histidinase) is an enzyme that in humans is encoded by the HAL gene.[5][6] It converts histidine into ammonia and urocanic acid. Its systematic name is L-histidine ammonia-lyase (urocanate-forming).
| HAL | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| Identifiers | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Aliases | HAL, HIS, HSTD, histidine ammonia-lyase, Histidine ammonia-lyase | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| External IDs | OMIM: 609457; MGI: 96010; GeneCards: HAL | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| Wikidata | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| histidine ammonia-lyase | |||||||||
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 Histidine ammonia-lyase homotetramer, Pseudomonas putida | |||||||||
| Identifiers | |||||||||
| EC no. | 4.3.1.3 | ||||||||
| CAS no. | 9013-75-6 | ||||||||
| Databases | |||||||||
| BRENDA | enzyme data | ||||||||
| ExPASy | NiceZyme view | ||||||||
| KEGG | enzyme entry | ||||||||
| MetaCyc | metabolic pathway | ||||||||
| Rhea | reactions | ||||||||
| PDB structures | RCSB PDB PDBe PDBsum | ||||||||
| Gene Ontology | AmiGO / QuickGO | ||||||||
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Function
Histidine ammonia-lyase is a cytosolic enzyme catalyzing the first reaction in histidine catabolism, the nonoxidative deamination of L-histidine to trans-urocanic acid.[5] The reaction is catalyzed by 3,5-dihydro-5-methyldiene-4H-imidazol-4-one (MIO), an electrophilic cofactor which is formed autocatalytically by cyclization of the protein backbone of the enzyme.[7]
Pathology
Mutations in the gene for histidase are associated with histidinemia and urocanic aciduria.
See also
- Phenylalanine ammonia-lyase, another enzyme that contains the MIO cofactor
