Hematología
rama de la medicina que estudia la sangre y sus enfermedades
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La Hematología («tratado, estudio, ciencia» de la sangre)[1] es la subespecialidad médica (rama de la medicina interna) que se dedica al estudio y tratamiento de los pacientes con enfermedades de la sangre o enfermedades hematológicas. Su campo de actuación es el diagnóstico, tratamiento, estudio e investigación de la sangre y los órganos hematopoyéticos (médula ósea, ganglios linfáticos y bazo) tanto sanos como enfermos.[2]
La hematología comprende el tratamiento de enfermedades que afectan la producción de la sangre y sus componentes, tales como los glóbulos sanguíneos, la hemoglobina, las proteínas sanguíneas, la médula ósea, las plaquetas, los vasos sanguíneos, el bazo y el mecanismo de la coagulación. Entre dichas enfermedades se incluyen la hemofilia, la anemia falciforme, los coágulos sanguíneos (trombos), otros trastornos hemorrágicos y los cánceres de la sangre, como la leucemia, el mieloma múltiple y el linfoma.[3] El análisis de laboratorio de la sangre es realizado frecuentemente por un tecnólogo médico o un científico de laboratorio médico.
Enfoque de la hematología
La hematología es una rama de la medicina interna encargada del estudio de las células de la sangre (eritrocitos, leucocitos, plaquetas, etc) y sus precursores, así como de los trastornos estructurales y bioquímicos de estos elementos que puedan conducir a una enfermedad.
La hematología es una ciencia que comprende el estudio de la etiología, diagnóstico, tratamiento, pronóstico y prevención de las enfermedades de la sangre y órganos hemolinfoproductores. Los subespecialistas en este dominio son llamados hematólogos. Es la única especialidad médica que trata enfermedades malignas (cáncer) y no malignas. Posee diferentes áreas de enfoque: hematología benigna (anemias etc.), hematología maligna (leucemias, linfomas, mieloma...), hemostasia y trombosis (enfermedades que causan sangrado o trombosis), terapia transfusional (transfusión sanguínea) y trasplante de células madre o de médula ósea (trasplante de progenitores hematopoyéticos).
Fundamentos de la hematología
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b., n. y e. representan basófilo, neutrofílo y eosinófilo, respectivamente - como en promielocito basofílico.
[1] El eritrocito policromático (reticulocito) de la derecha muestra su aspecto característico cuando se tiñe con azul de metileno o Azure B.
[2] El eritrocito de la derecha es una representación más precisa de su apariencia en la realidad cuando se ve a través de un microscopio.
[3] Otras células que surgen del monocito: osteoclastos, microglia (sistema nervioso central), células de Langerhans (epidermis), células de Kupffer (hígado).
[4] Para mayor claridad, los linfocitos T y B se dividen para indicar mejor que la célula plasmática surge de la célula B. Tenga en cuenta que no hay diferencia en la apariencia de las células B y T, a menos que se aplique una tinción específica
Todas las células que forman la sangre derivan de una célula madre pluripotencial localizada en la médula ósea que mediante un proceso de diferenciación que se llama hematopoyesis, que da lugar a diferentes tipos de células de la sangre. Cada una de ellas posee unas característica y funciones específicas. Las principales células que forman la sangre son hematíes (o eritrocitos), leucocitos (neutrófilos, eosinofilos, basófilos, monocitos, linfocitos) y plaquetas.[4]
Enfermedades hematológicas
Las enfermedades hematológicas son aquellas que afectan la producción de sangre y sus componentes, como los glóbulos rojos, glóbulos blancos, la hemoglobina, las proteínas plasmáticas, el mecanismo de coagulación (hemostasia), etc.
Algunas de las enfermedades de las que se ocupa la hematología son:
- Síndromes como el síndrome mielodisplásico y el síndrome urémico hemolítico (SHU).
- Anemias como la anemia ferropénica, anemia megaloblástica, anemia de Fanconi, anemia aplásica y anemia hemolítica.
- Neoplasias hematológicas (leucemia, leucemia linfoide aguda, leucemia linfática crónica, leucemia mieloide aguda, leucemia mieloide crónica, linfoma, enfermedad de Hodgkin, linfoma no Hodgkin, linfoma linfocítico pequeño, linfoma difuso de células B grandes, linfoma de células de manto, macroglobulinemia de Waldenstrom y mieloma múltiple).
- Trastornos de la Hemostasia (coagulación) tanto en su vertiente trombótica (enfermedad tromboembólica) así como en su vertiente hemorrágica (Hemofilia, Enfermedad von Willebrand)
La hematología también incluye el diagnóstico de laboratorio de las enfermedades de la sangre y de las enfermedades sistémicas que tengan expresión en la misma. En esta vertiente diagnóstica se encuentran la hematimetría, la morfología, la eritropatología, la citogenética hematológica, la citometría de flujo y la trombosis-hemostasia diagnóstica.
Componentes de la sangre y su importancia
El estudio de la sangre abarca mucho más que los análisis de sangre. Los médicos especialistas en hematología son conocidos como hematólogos o hematólogas, lideran los numerosos avances que se están produciendo en el tratamiento y la prevención de las enfermedades de la sangre, e incluso ha dado inovaciones terapéuticas a otras áreas como la oncología (la inmunoterpia con blancos moleculares y las CAR-T Cells, surgieron originalmente como tratamientosde enfermedades hematológicas y ahora se están empleando en oncología), reumatolgía y neurología (trasplante de médula ósea para enfermedades autoinmunes y Esclerosis multiple).[5]
Plasma
El componente líquido de la sangre se denomina plasma, una mezcla de agua, azúcar, grasa, proteínas y sales. La principal función del plasma es transportar células sanguíneas por todo el organismo junto con nutrientes, productos de desecho, anticuerpos, proteínas de coagulación, mensajeros químicos como las hormonas y proteínas que ayudan a mantener el equilibrio de líquidos del organismo.[5]
Glóbulos rojos
Conocidos por su color rojo brillante, los glóbulos rojos (llamados eritrocitos) son las células más abundantes de la sangre y representan entre el 40 y el 45% de su volumen. La forma de un glóbulo rojo es la de un disco bicóncavo con el centro aplanado; o sewa las dos caras del disco tienen hendiduras poco profundas en forma de cuenco (un glóbulo rojo parece una rosquilla).[5]
La producción de glóbulos rojos está controlada por la eritropoyetina, una hormona producida principalmente por los riñones. Los hematíes comienzan como células inmaduras en la médula ósea y, tras aproximadamente siete días de maduración, se liberan en el torrente sanguíneo. A diferencia de muchas otras células, los glóbulos rojos carecen de núcleo y pueden cambiar fácilmente de forma, lo que les ayuda a adaptarse a los distintos vasos sanguíneos del organismo. Sin embargo, aunque la falta de núcleo hace que un glóbulo rojo sea más flexible, también limita la vida de la célula a medida que viaja por los vasos sanguíneos más pequeños, dañando las membranas de la célula y agotando sus reservas de energía. El glóbulo rojo sobrevive una media de sólo 120 días.[5]
Los glóbulos rojos contienen una proteína especial llamada hemoglobina, que ayuda a transportar el oxígeno de los pulmones al resto del cuerpo y luego devuelve el dióxido de carbono del cuerpo a los pulmones para que pueda ser exhalado. El color rojo de la sangre se debe a la gran cantidad de glóbulos rojos, que obtienen su color de la hemoglobina. El porcentaje del volumen de sangre total que está formado por glóbulos rojos se denomina hematocrito y es una medida común de los niveles de glóbulos rojos.[5]
Glóbulos blancos
Los glóbulos blancos (p leucocitos) protegen al organismo de las infecciones. Son mucho menos numerosos que los glóbulos rojos y representan aproximadamente el 1% de la sangre.[5]
El tipo más común de glóbulo blanco es el neutrófilo, que es la célula de "respuesta inmediata" y representa entre el 55% y el 70% del recuento total de glóbulos blancos. Cada neutrófilo vive menos de un día, por lo que la médula ósea debe producir constantemente nuevos neutrófilos para mantener la protección frente a las infecciones. La transfusión de neutrófilos no suele ser eficaz, ya que no permanecen mucho tiempo en el organismo.
El otro tipo principal de glóbulo blanco es el linfocito. Existen dos poblaciones principales de estas células. Los linfocitos T ayudan a regular la función de otras células inmunitarias y atacan directamente diversas células infectadas y tumores. Los linfocitos B fabrican anticuerpos, que son proteínas dirigidas específicamente contra bacterias, virus y otros materiales extraños.[5]
Plaquetas
A diferencia de los glóbulos rojos y blancos, las plaquetas (o trombocitos) no son células propiamente dichas, sino pequeños fragmentos de células. Las plaquetas contribuyen al proceso de coagulación de la sangre reuniéndose en el lugar de una lesión, adhiriéndose al revestimiento del vaso sanguíneo lesionado y formando una plataforma sobre la que puede producirse la coagulación de la sangre. Esto da lugar a la formación de un coágulo de fibrina, que cubre la herida e impide la salida de la sangre. La fibrina también forma el andamiaje inicial sobre el que se forma el nuevo tejido, favoreciendo así la cicatrización.[5]
Un número de plaquetas superior al normal puede causar una coagulación innecesaria, que puede provocar accidentes cerebrovasculares e infartos de miocardio; sin embargo, gracias a los avances realizados en las terapias antiagregantes plaquetarias, existen tratamientos que ayudan a prevenir estos acontecimientos potencialmente mortales. Por el contrario, los recuentos por debajo de lo normal pueden provocar hemorragias extensas.
Pruebas en hematología
Un hemograma completo proporciona al médico información importante sobre los tipos y el número de células de la sangre, especialmente los glóbulos rojos y su porcentaje (hematocrito) o su contenido en proteínas (hemoglobina), los glóbulos blancos y las plaquetas. Los resultados de un hemograma pueden diagnosticar enfermedades como la anemia, infecciones y otros trastornos. El recuento de plaquetas y las pruebas de coagulación del plasma (tiempo de protombina, tiempo parcial de tromboplastina y tiempo de trombina) pueden utilizarse para evaluar trastornos hemorrágicos y de coagulación.
El médico también puede realizar un frotis sanguíneo, que es una forma de observar las células sanguíneas al microscopio. En un frotis sanguíneo normal, los glóbulos rojos aparecen como células regulares y redondas con un centro pálido. Las variaciones en el tamaño o la forma de estas células pueden sugerir un trastorno sanguíneo.
La hematología comprende el estudio de las células sanguíneas, algunas de las pruebas de laboratorio más usuales son las siguientes:
- Recuento de eritrocitos y hematocrito.
- Recuento de leucocitos.
- Determinación de hemoglobina.
- Fórmula leucocitaria (recuento diferencial de leucocitos).
Tratamientos
Los tratamientos empleados en hematología son múltiples y diversos. Entre ellos está la transfusión de sangre, la quimioterapia para las neoplasias hematológicas, el trasplante de médula ósea, anticoagulantes, hemostáticos y la inmunoterapia cuyo inicio ha sido el desarrollo de Imatinib hasta las CAR - T cells actualmente.[3]
Tratamiento del cáncer de sangre
El cáncer de la sangre se origina cuando las células que se producen en la médula ósea —el tejido esponjoso situado en el interior de los huesos donde se generan las células sanguíneas— comienzan a multiplicarse de manera descontrolada, interfiriendo con la producción normal de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.[6] Existen tres grandes categorías:
- La leucemia afecta a la sangre y a la médula ósea, provocando una producción excesiva de glóbulos blancos anómalos que no cumplen su función inmunológica habitual. Se clasifica, según la velocidad de progresión, en aguda o crónica, y según el tipo celular de origen, en mieloide o linfoide.[7]
- El linfoma se origina en el sistema linfático y afecta principalmente a los linfocitos. Se divide tradicionalmente en dos grandes grupos: el linfoma de Hodgkin y el linfoma no hodgkiniano, cada uno con subtipos, pronósticos y abordajes terapéuticos propios.[7]
- El mieloma múltiple es una neoplasia de las células plasmáticas, un tipo de glóbulo blanco encargado de producir anticuerpos. Su proliferación descontrolada en la médula ósea puede debilitar los huesos y afectar la función renal e inmunológica.[7]
Diagnóstico
El diagnóstico de las enfermedades hematológicas malignas suele apoyarse en una combinación de pruebas, entre ellas el hemograma completo, la biopsia de médula ósea, estudios de inmunofenotipificación mediante citometría de flujo, análisis citogenéticos y moleculares, y técnicas de imagen como la tomografía computarizada o la tomografía por emisión de positrones (PET). Estas pruebas permiten determinar el tipo exacto de cáncer, su extensión y el pronóstico asociado, información esencial para diseñar el plan terapéutico.[6]
Tratamiento
El tratamiento del cáncer de sangre se ha transformado considerablemente en las últimas décadas gracias al desarrollo de terapias cada vez más específicas. Entre las principales modalidades terapéuticas se encuentran:
- La quimioterapia continúa siendo la base del tratamiento en muchos tipos de cáncer hematológico. Consiste en la administración de fármacos citotóxicos capaces de destruir las células que se dividen rápidamente, entre ellas las células cancerosas, aunque también afecta a células sanas de crecimiento acelerado, lo que explica efectos secundarios como la caída del cabello o la disminución de las defensas.[8]
- La radioterapia emplea radiación ionizante para destruir células malignas o reducir el tamaño de las masas tumorales, y se utiliza con frecuencia en el linfoma, ya sea como tratamiento único o combinado con quimioterapia.[8]
- El trasplante de médula ósea o de células madre hematopoyéticas permite sustituir una médula ósea enferma por células sanas, propias (trasplante autólogo) o de un donante compatible (trasplante alogénico). Suele emplearse tras un tratamiento intensivo de quimioterapia o radioterapia que destruye la médula ósea original.[6]
- Las terapias dirigidas actúan sobre alteraciones moleculares específicas presentes en las células cancerosas, con menor daño a las células sanas que la quimioterapia convencional. Ejemplos destacados son los inhibidores de tirosina quinasa utilizados en la leucemia mieloide crónica y los anticuerpos monoclonales dirigidos contra antígenos de superficie celular, como el rituximab en el linfoma.[7]
- La inmunoterapia busca potenciar el propio sistema inmunitario del paciente para reconocer y destruir las células malignas. Una de las innovaciones más relevantes es la terapia con células CAR-T (Chimeric Antigen Receptor T-cell), que consiste en modificar genéticamente los linfocitos T del paciente para que reconozcan y ataquen las células cancerosas, siendo aprobada para determinados tipos de leucemia y linfoma resistentes a otros tratamientos.[9]
- Además de los tratamientos dirigidos a eliminar la enfermedad, el manejo del cáncer hematológico requiere de medidas de soporte, como transfusiones de glóbulos rojos o plaquetas, el uso de factores estimulantes de colonias para favorecer la recuperación de la médula ósea, y la prevención y el tratamiento de infecciones, dado el estado de inmunosupresión que suelen generar estas enfermedades y sus tratamientos.[6]
Pronóstico e investigación
El pronóstico de los distintos cánceres de sangre varía enormemente según el subtipo, la edad del paciente, el estadio en el momento del diagnóstico y la respuesta al tratamiento inicial. Los avances en biología molecular y en la identificación de marcadores genéticos específicos han permitido personalizar cada vez más los tratamientos, mejorando de forma sostenida las tasas de supervivencia en las últimas décadas.[6] La investigación en hematología continúa avanzando hacia terapias más selectivas, con menor toxicidad y mayor capacidad de adaptarse al perfil molecular individual de cada paciente.
