Wikiwand AI

Carboxylase d'acétyl-coenzyme A

protéine From Wikipedia, the free encyclopedia

La carboxylase d'acétyl-coenzyme A ou acétyl-CoA-carboxylase (ACCase) est une enzyme très répandue chez les êtres vivants. Elle intervient dans la première étape de la synthèse des acides gras. L'enzyme transfère du bicarbonate pour activer l'acétyl-coenzyme A cytoplasmique (ou plastidique chez les plantes) en malonyl-coenzyme A, intermédiaire métabolique de la synthèse des acides gras. Le bicarbonate est fixé préalablement sur la biotine de l'enzyme, l'énergie de cette fixation étant fournie par l'ATP.

Faits en bref N° EC, N° CAS ...
Acétyl-CoA-carboxylase
Description de cette image, également commentée ci-après
Sous-unité biotine-carboxylase de l’acétyl-CoA-carboxylase d'E. coli.
N° EC EC 6.4.1.2
N° CAS 9023-93-2
Cofacteur(s) Biotine
Activité enzymatique
IUBMB Entrée IUBMB
IntEnz Vue IntEnz
BRENDA Entrée BRENDA
KEGG Entrée KEGG
MetaCyc Voie métabolique
PRIAM Profil
PDB RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum
GO AmiGO / EGO
Fermer

Chromosome et locus17 q21
Faits en bref Homo sapiens, Chromosome et locus ...
Homo sapiens
Chromosome et locus 17 q21
Entrez 31
OMIM 601557
RefSeq NM_198839
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.
Fermer

La réaction, réversible, se fait en deux étapes :

Une isoforme mitochondriale d'ACC1 (mtACC1) joue un rôle partiellement redondant dans la biosynthèse de l'acide lipoïque et donc dans la lipoylation des protéines en fournissant du malonyl-CoA pour la synthèse mitochondriale des acides gras (mtFASII) en tandem avec ACSF3[1],[2].

Pathologie

Les phénotypes cliniques hétérogènes de la maladie métabolique de l'acidurie combinée malonique et méthylmalonique (CMAMMA) due à un déficit en ACSF3 résulteraient d'une compensation partielle d'une isoforme mitochondriale d'ACC1 (mtACC1) pour l'ACSF3 déficient dans la synthèse mitochondriale des acides gras (mtFASII)[3].

Notes et références

Related Articles

Timelines

Top Qs

Fact Checks