Le dextro-isomérisme est le plus fréquent et se caractérise par la présence de poumons comportant trois lobes avec des anomalies anatomiques (symétrie de type droit des bronches et des oreillettes avec foie médian). Sont très souvent associées des anomalies cardiaques graves (transposition des gros vaisseaux, tétralogie de Fallot, canal atrioventriculaire etc). Une asplénie est associée dans 80 % des cas, exposant au risque d’infections sévères à pneumocoque.
La forme lévo-isomérisme ou isomérisme pulmonaire gauche se caractérise par la présence de deux poumons bilobés avec des bronches hypoartérielles. Les anomalies cardiaques associées ne sont pas très sévères en règle générale.
Un patient souffrant d'isomérisme pulmonaire doit subir des examens complémentaires (notamment en tomodensitométrie) de recherche de malformations associées, essentiellement une polysplénie, c'est-à-dire un nombre de rates supérieure à la normale et dont la taille est identique ou une anisosplénie masculine, c'est-à-dire de multiples rates dont les tailles sont variables.