Lymphome de la zone marginale
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Les lymphomes de la zone marginale constituent un groupe de lymphomes des cellules B matures, cliniquement indolents, dérivés des cellules B mémoire des tissus lymphoïdes secondaires. Les cellules B de la zone marginale se trouvent au cœur de l’inflammation, de l’auto-immunité et de la transformation maligne, par la coordination de l’immunité innée et adaptative.
Le lymphocyte concerné est un lymphocyte B à mémoire qui enregistre les propriétés d'un antigène auquel il a été confronté, afin de réagir plus rapidement et plus efficacement lors d'une seconde infection. Ces lymphocytes B à mémoire sont stockés dans une zone des ganglions que l’on appelle la « zone marginale », d’où le nom de ces maladies.
La classification de l’Organisation mondiale de la Santé de 2022 des tumeurs des tissus hématopoïétiques et lymphoïdes distingue plusieurs sous-types de lymphomes de la zone marginale : le lymphome de la zone marginale des tissus lymphoïdes associés aux muqueuses , le lymphome de la zone marginale splénique et le lymphome de la zone marginale ganglionnaire.
Le lymphome de la zone marginale est le troisième lymphome le plus fréquent, représentant jusqu’à 15 % des lymphomes non hodgkiniens dans les pays occidentaux. Plus de 60 % sont des lymphomes du tissu lymphoïde associé aux muqueuses(pouvant apparaître dans divers sites à la suite d’une stimulation antigénique chronique), 20 % sont des lymphomes de la zone marginale de la rate et moins de 10 % des lymphomes de la zone marginale ganglionnaire [1]. L’incidence augmente avec l’âge, ce qui suggère un effet cumulatif des facteurs de risque. Après ajustement sur l’âge, l’incidence progresse d’environ 1,1 % par an [2].
Lymphome de la zone marginale associé aux muqueuses
Le lymphome de la zone marginale associé aux muqueuses ou lymphome du MALT est un cancer du tissu lymphoïde associé aux muqueuses. Il représente 50 à 70 % des lymphomes de la zone marginale et 7 à 8 % des lymphomes non hodgkiniens. Il est généralement indolent mais quelques cas peuvent s'avérer agressifs.
Contrairement à la plupart des lymphomes , ce lymphome cible généralement d'autres organes que les ganglions lymphatiques. Le plus fréquent est le lymphome du MALT gastrique, qui affecte l’estomac. Mais la maladie peut aussi toucher les poumons, la peau, les tissus autour de l’œil… Il s’agit de formes généralement localisées (stade IE de la classification de Ann-Arbor). Lorsque plusieurs organes sont impliqués (25 % des cas), on parle de lymphome du MALT disséminé
Ce lymphome est souvent associé à une stimulation antigénique chronique (maladie auto-immune ou infection chronique) :
- thyroïdite de Hashimoto et lymphome du MALT de la thyroïde ;
- sialadénite myoépithéliale avec ou sans syndrome de Sjögren et lymphome du MALT des glandes salivaires ;
- pneumopathie interstitielle lymphoïde et lymphome du MALT pulmonaire ;
- infection à Helicobacter pylori ou Helicobacter heilmannii et lymphome du MALT gastrique ;
- infection à Borrelia burgdorferi et lymphome du MALT cutané ;
- infection à Campylobacter jejuni et maladie des chaines lourdes alpha ;
- infection à Chlamydia psittaci et lymphome du MALT conjonctival ;
- hépatite C et lymphome du MALT de diverses localisations.
La rémission du lymphome peut être obtenue par l'arrêt de cette stimulation au moyen d'un traitement antibiotique ou antiviral
D'un point de vue génétique, on observe une activation constitutionnelle du NF-kB.
Lymphome de la zone marginale de la rate
Le lymphome de la zone marginale de la rate (SMZL) est un lymphome de la zone marginale dans lequel les lymphocytes anormaux s’accumulent principalement dans la rate, mais aussi dans le sang et la moelle osseuse. Lorsqu'un lymphome splénique s’accompagne d’une atteinte ganglionnaire à distance, on parle de SMZL disséminé.
Lymphome de la zone marginale ganglionnaire
Le lymphome de la zone marginale ganglionnaire (NMZL) atteint principalement les ganglions lymphatiques. Ce lymphome représente environ 10 % des lymphomes de la zone marginale et moins de 2 % des non hodgkiniens
