Lymphome à type d'hydroa vacciniforme
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Le lymphome à type d'hydroa vacciniforme ou trouble lymphoprolifératif de type hydroa vacciniforme selon la 5e version de la classification des hémopathies de l'OMS de 2022 est une prolifération lymphoïde rare, chronique et agressive, associée aux cellules NK et/ou T qui est liée à une infection à virus d'Epstein–Barr. Cette pathologie est liée à une infection par le virus d'Epstein-Barr (EBV) et peut s'aggraver au fil des années, évoluant parfois vers un lymphome systémique, généralement de mauvais pronostic. Elle touche principalement les enfants et les adolescents en Amérique latine et en Asie. La plupart des patients latino-américains rapportés présentent généralement une forme agressive et mortelle de la maladie, tandis que la majorité des patients d'Asie de l'Est survivent plus longtemps [1],[2],[3]. Cette pathologie fut décrite pour la première fois en 1995[4].
La fièvre, l'atteinte cutanée, l'hépatosplénomégalie et la cytopénie à potentiel malin sont des caractéristiques majeures[4].
Le lymphome à type d'hydroa vacciniforme est considéré comme une entité très rare, moins de deux cents cas ont été décrits en date de 2025. Tous les cas concernaient des patients latino-américains ou asiatiques ; compte tenu de l'ubiquité de l'infection par l'infection à virus d'Epstein–Barr, cette variation géographique suggère que des facteurs régionaux tels que les habitudes alimentaires, le statut socio-économique et les distributions ethniques influencent la carcinogenèse associée au virus d'Epstein–Barr [5]. Le polymorphisme de la séquence du génome du virus d'Epstein–Barr dans les maladies des cellules T ou NK reflète l'origine géographique des patients et non un type distinct du virus d'Epstein–Barr[6]. Un autre marqueur plausible de susceptibilité géographique est le complexe HLA, qui est impliqué dans la régulation immunologique des infections virales[7].
La biopsie cutanée montre des lymphocytes EBER-positifs et LMP1-négatifs. De plus, en microscopie électronique, l'ADN du virus est retrouvé dans les lymphocytes et les kératinocytes intralésionnels[8]. L'analyse d'échantillons cutanés par séquençage complet de l'exome a révélé des variants génétiques somatiques dans cinq gènes : STAT3, ELF3, KMT2D, CHD7 et IKBKB[9].
