Macroglossie

La macroglossie peut être causée par une grande variété de conditions congénitales et acquises. La macroglossie isolée n'a pas de cause déterminable. Les causes les plus fréquentes liées à l'élargissement de la langue sont les malformations vasculaires (lymphangiome ou hémangiome) et l'hypertrophie musculaire (syndrome de Beckwith-Wiedemann ou hémihyperplasie). L'élargissement dû au lymphangiome donne à la langue un aspect caillouteux avec de multiples canaux lymphatiques dilatés superficiels. L'élargissement dû à l'hémiyperplasie est unilatéral. Chez les personnes édentées, le manque de dents laisse plus de place à l'expansion latérale de la langue, ce qui peut causer des problèmes de port de prothèses dentaires et causer une pseudomacroglossie.

Dans 15% des cas d'amylose à chaînes légères d'immunoglobulines la macroglossie est présente. Cette maladie est une accumulation de protéines insolubles dans les tissus qui entrave la fonction normale. Cela peut favoriser la macroglossie si l'amyloïde est déposée dans les tissus de la langue, ce qui lui donne un aspect nodulaire. Le syndrome de Beckwith-Wiedemann est une maladie héréditaire rare, qui peut inclure d'autres anomalies telles que l'omphalocèle, la viscéralémie, le gigantisme ou l'hypoglycémie néonatale. La langue peut présenter un élargissement généralisé lisse et diffus . Le visage peut montrer une hypoplasie maxillaire entraînant un prognathisme mandibulaire relatif. Une macroglossie apparente peut également se produire dans le syndrome de Down. La langue a une surface papillaire fissurée. La macroglossie peut être un signe de troubles hypothyroïdiens.

Le traitement et le pronostic de la macroglossie dépendent de la cause, ainsi que de la sévérité de l'hypertrophie et des symptômes qu'elle provoque. Les cas bénins ou les cas avec des symptômes légers peuvent ne nécessiter aucun traitement. L'orthophonie peut être bénéfique, ou une intervention chirurgicale pour réduire la taille de la langue (réduction par glossectomie). Le traitement peut également impliquer la correction d'anomalies orthodontiques qui peuvent avoir été causées par l'élargissement de la langue.

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