Sténose de l'artère pulmonaire

Il n'existe aucun moyen immédiat de savoir si un enfant est atteint du SAP, mais des bruits cardiaques anormaux, également appelés souffles, entendus lors d'un examen physique, nécessitent des tests supplémentaires.

• Électrocardiogramme (ECG) : enregistrement électrique du cœur pouvant montrer des battements cardiaques irréguliers et des modifications du muscle cardiaque.
• Radiographie pulmonaire : montre la forme et la taille du cœur et des vaisseaux environnants.
• Échocardiogramme : les ondes sonores fournissent une image en temps réel du cœur incluant les muscles, les valvules et les vaisseaux.
• Tomodensitométrie (TDM) : une série de rayons X crée une vue détaillée du cœur et des vaisseaux. L’utilisation d’un colorant de contraste peut permettre de visualiser le flux sanguin et le rétrécissement^[4],[5].
• Cathétérisme cardiaque : insertion d'un cathéter à travers un vaisseau dans le cœur.
• Angiographie pulmonaire : radiographie améliorée par colorant des artères et veines pulmonaires^[4].

Les trois traitements sont l'angioplastie par ballonnet, l'angioplastie par ballonnet coupant et la pose de stent.

L'angioplastie par ballonnet élargit le diamètre d'un vaisseau pour contrer le rétrécissement. Dans ce traitement, un cathéter avec un ballon à l'extrémité est inséré dans un vaisseau périphérique plus grand et déplacé vers le site de rétrécissement. Le but est de déchirer deux des trois couches de l'artère, ce qui augmente le diamètre du vaisseau et le flux sanguin. Un ballonnet relativement rigide atteint une efficacité de 72 % sans augmentation du risque^[6].

Une fois la procédure effectuée, plusieurs facteurs contribuent à déterminer le succès. Ceux-ci sont:

• preuve par imagerie ou prélèvement de tissus d'une déchirure de la paroi vasculaire
• rapport plus grand entre le diamètre du ballonnet et le diamètre du vaisseau
• cause de la sténose (la sténose provoquée chirurgicalement connaît plus de succès)
• localisation du rétrécissement, car les vaisseaux les plus éloignés du cœur sont plus élastiques et plus difficiles à traiter par angioplastie par ballonnet^[6].

Les principales raisons de l'échec d'une angioplastie par ballonnet simple sont l'incapacité de déchirer la paroi du vaisseau, la resténose et les zones de rétrécissement dues à la compression par une autre partie du corps plutôt que des problèmes avec le vaisseau lui-même. Même en présence de déchirures de la paroi vasculaire, le taux de resténose se situe entre 15 et 44 %. Des études ont rapporté que le taux de resténose augmente à mesure que le temps écoulé depuis l’intervention augmente. Les taux de complications globaux sont estimés à environ 22 %, dont 10 % de complications à risque plus élevé. D'autres complications de cette procédure sont probablement dues à des lésions trop importantes des vaisseaux et comprennent des déchirures complètes des vaisseaux, une thrombose veineuse profonde (caillot dans le vaisseau), une rupture complète de l'artère et un œdème pulmonaire^[6].

Les patients plus jeunes sont généralement traités par angioplastie par ballonnet jusqu'à ce qu'ils soient plus âgés et le risque de pose d'endoprothèses vasculaires métalliques est considérablement réduit^[2],[6].

L’angioplastie par ballonnet coupant a été inventée pour aider à réduire les dommages aux vaisseaux. Cette méthode utilise des ballonnets dotés d'une lame qui peut couper à travers les parois des vaisseaux plutôt que de simplement provoquer une déchirure des parois des vaisseaux par écrasement/expansion du ballonnet. Lorsque le ballonnet n'est pas gonflé, les pales sont protégées à l'intérieur des plis du ballonnet, garantissant qu'elles n'endommageront pas accidentellement d'autres vaisseaux^[6]. Après avoir utilisé le ballonnet de coupe, un ballonnet plus grand et à plus haute pression peut être utilisé pour améliorer l'efficacité. Des études multicentriques ont rapporté les mêmes profils de sécurité pour la coupe simple que pour la coupe, avec des taux d'effets indésirables de 2 % et 3 %, respectivement. Lorsqu'un ballonnet haute pression était utilisé après une angioplastie par ballonnet, le taux d'efficacité augmentait de 52 % à 85 %^[2]. L'angioplastie par ballonnet coupant fournit davantage de zones de lésions vasculaires, en particulier dans les vaisseaux les plus éloignés du cœur. Dans l'ensemble, l'angioplastie par ballonnet coupant présente des complications et des taux de resténose similaires à ceux de l'angioplastie simple, mais offre un traitement plus efficace et constitue une meilleure option pour les zones plus petites^[6].

Pour résoudre la resténose et la compression externe, des endoprothèses vasculaires métalliques ont été introduites. Ces stents sont déployés via un cathéter. Ils sont agrandis sur le site. Les stents forment une structure rigide qui reste sur le site. Des études plus récentes ont rapporté une dilatation réussie chez 90 % des patients en moyenne, des études plus récentes indiquant un taux de réussite de 100 %. Les avantages des stents sont leur efficacité à long terme et la prévention des maladies cardiaques à long terme. Les stents ont amélioré la pression cardiaque du côté droit, le flux sanguin vers les poumons et la différence de pression entre les côtés droit et gauche. Les stents peuvent durer jusqu’à 15 ans, bien plus longtemps que l’angioplastie par ballonnet. Les stents ont le taux de resténose le plus faible, soit 2 à 3 %^[6].

Les stents permettent une croissance normale des vaisseaux pendant l'enfance et l'adolescence et n'endommagent pas le cœur ou le système vasculaire. 30 à 50 % des jeunes enfants ont dû être remplacés par un stent plus grand au cours des deux premières années de mise en place. Les taux de complications sont d'environ 12 % et incluent la dérive due au flux sanguin, qui peut endommager les vaisseaux, et la formation de caillots sur le stent. En raison de ces problèmes et du retrait nécessaire du stent si cela devait se produire, le stent doit être surveillé fréquemment après sa mise en place^[6].

Une autre préoccupation est la fracture, ou la rupture, due à des pressions répétitives. Les patients présentent un taux d'événements indésirables de 13 %, avec des événements majeurs tels qu'une fracture à 1,2 %. Des études ont rapporté que le taux d'événements indésirables diminuait avec l'âge du patient, probablement en raison d'une croissance moindre du vaisseau. Les taux de remplacement atteignent 43 % et augmentent avec le temps^[2],[6].

Avant le développement de l’angioplastie par ballonnet, l’angioplastie chirurgicale était la principale méthode de traitement^[6]. En raison du manque d'efficacité, de l'accessibilité limitée à certaines zones de sténose, du risque accru de cicatrices et d'un taux élevé de sténose répétée, l'angioplastie chirurgicale n'est utilisée que si les autres méthodes échouent ou si les chirurgiens observent le rétrécissement tout en réparant un autre défaut. Certaines études ont rapporté un taux de réussite chirurgicale de 62 % pour l'angioplastie chirurgicale. Des traitements alternatifs seraient nécessaires pour 4 patients sur 10 tout en les exposant à des risques chirurgicaux^[2].

Au départ, un ballonnet souple était utilisé, mais seulement environ 60 % des patients ont constaté une augmentation du flux sanguin, même de 50 %. Cette efficacité était similaire à l’angioplastie chirurgicale avec une réduction importante du risque. Plus tard, un ballon plus rigide a donné de meilleurs résultats,

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