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Β2-ミクログロブリン

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β2-ミクログロブリンもしくはβ2-マイクログロブリン(英: beta-2 microglobulin)は、MHCクラスI分子の構成要素である。MHCクラスI分子は赤血球を除く全ての有核細胞に存在している[5][6]。ヒトでは、β2-ミクログロブリンはB2M遺伝子にコードされている[6][7][8]。

PDBオルソログ検索: RCSB PDBe PDBj
記号B2M, entrez:567, IMD43, beta-2-microglobulin, Β2 microglobulin
染色体15番染色体 (ヒト)[1]
概要 B2M, PDBに登録されている構造 ...
B2M
PDBに登録されている構造
PDBオルソログ検索: RCSB PDBe PDBj
PDBのIDコード一覧

1A1M, 1A1N, 1A1O, 1A6Z, 1A9B, 1A9E, 1AGB, 1AGC, 1AGD, 1AGE, 1AGF, 1AKJ, 1AO7, 1B0G, 1B0R, 1BD2, 1C16, 1CE6, 1DE4, 1DUY, 1DUZ, 1E27, 1E28, 1EEY, 1EEZ, 1EFX, 1EXU, 1GZP, 1GZQ, 1HHG, 1HHH, 1HHI, 1HHJ, 1HHK, 1HLA, 1HSA, 1HSB, 1I1F, 1I1Y, 1I4F, 1I7R, 1I7T, 1I7U, 1IM3, 1IM9, 1JF1, 1JGD, 1JGE, 1JHT, 1JNJ, 1K5N, 1KPR, 1KTL, 1LDS, 1LP9, 1M05, 1M6O, 1MHE, 1MI5, 1OF2, 1OGA, 1OGT, 1ONQ, 1PY4, 1Q94, 1QEW, 1QLF, 1QQD, 1QR1, 1QRN, 1QSE, 1QSF, 1QVO, 1R3H, 1S9W, 1S9X, 1S9Y, 1SYS, 1SYV, 1TMC, 1TVB, 1TVH, 1UQS, 1UXS, 1UXW, 1VGK, 1W0V, 1W0W, 1W72, 1X7Q, 1XH3, 1XR8, 1XR9, 1XZ0, 1YDP, 1YPZ, 1ZHK, 1ZHL, 1ZS8, 1ZSD, 1ZT4, 1ZVS, 2A83, 2AK4, 2AV7, 2AXF, 2AXG, 2BCK, 2BNQ, 2BNR, 2BSR, 2BSS, 2BST, 2BVO, 2BVP, 2BVQ, 2C7U, 2CII, 2CIK, 2CLR, 2D31, 2D4D, 2D4F, 2DYP, 2E8D, 2ESV, 2F53, 2F54, 2F74, 2F8O, 2GIT, 2GJ6, 2GT9, 2GTW, 2GTZ, 2GUO, 2H26, 2H6P, 2HJL, 2HLA, 2HN7, 2J8U, 2JCC, 2NW3, 2NX5, 2P5E, 2P5W, 2PO6, 2PYE, 2RFX, 2UWE, 2V2W, 2V2X, 2VB5, 2VLJ, 2VLK, 2VLL, 2VLR, 2X4N, 2X4O, 2X4P, 2X4Q, 2X4R, 2X4S, 2X4T, 2X4U, 2X70, 2X89, 2XKS, 2XKU, 2XPG, 2YPK, 2YPL, 2YXF, 2Z9T, 3AM8, 3B3I, 3B6S, 3BGM, 3BH8, 3BH9, 3BHB, 3BO8, 3BP4, 3BP7, 3BVN, 3BW9, 3BWA, 3BXN, 3BZE, 3BZF, 3C9N, 3CDG, 3CII, 3CIQ, 3CZF, 3D18, 3D25, 3D2U, 3D39, 3D3V, 3DBX, 3DHJ, 3DHM, 3DTX, 3DXA, 3EKC, 3FFC, 3FQN, 3FQR, 3FQT, 3FQU, 3FQW, 3FQX, 3FT2, 3FT3, 3FT4, 3GIV, 3GJF, 3GSN, 3GSO, 3GSQ, 3GSR, 3GSU, 3GSV, 3GSW, 3GSX, 3H7B, 3H9H, 3H9S, 3HAE, 3HCV, 3HG1, 3HLA, 3HPJ, 3HUJ, 3I6G, 3I6K, 3I6L, 3IB4, 3IXA, 3JTS, 3KLA, 3KPO, 3KPR, 3KPS, 3KWW, 3KXF, 3KYN, 3KYO, 3L3D, 3L3G, 3L3I, 3L3J, 3L3K, 3LKN, 3LKO, 3LKP, 3LKQ, 3LKR, 3LKS, 3LN4, 3LN5, 3LOW, 3LV3, 3M17, 3M1B, 3MGO, 3MGT, 3MR9, 3MRB, 3MRC, 3MRD, 3MRE, 3MRF, 3MRG, 3MRH, 3MRI, 3MRJ, 3MRK, 3MRL, 3MRM, 3MRN, 3MRO, 3MRP, 3MRQ, 3MRR, 3MV7, 3MV8, 3MV9, 3MYJ, 3MYZ, 3MZT, 3NA4, 3NFN, 3O3A, 3O3B, 3O3D, 3O3E, 3O4L, 3OX8, 3OXR, 3OXS, 3PWJ, 3PWL, 3PWN, 3PWP, 3QDA, 3QDG, 3QDJ, 3QDM, 3QEQ, 3QFD, 3QFJ, 3QZW, 3RL1, 3RWJ, 3S6C, 3SDX, 3SJV, 3SKM, 3SKO, 3SPV, 3T8X, 3TID, 3TIE, 3TLR, 3TM6, 3TO2, 3TZV, 3U0P, 3UPR, 3UTQ, 3UTS, 3UTT, 3V5D, 3V5H, 3V5K, 3VCL, 3VFR, 3VFS, 3VFT, 3VFU, 3VFV, 3VFW, 3VH8, 3VRI, 3VRJ, 3VWJ, 3VWK, 3W39, 4E0K, 4E0L, 4E5X, 4EN3, 4EUP, 4F7M, 4F7P, 4F7T, 4FTV, 4FXL, 4G8G, 4G8I, 4G9D, 4G9F, 4GKS, 4GUP, 4HKJ, 4I4W, 4JFD, 4JFE, 4JFF, 4JFO, 4JFP, 4JFQ, 4JQX, 4JRX, 4JRY, 4K7F, 4KDT, 4L4T, 4L4V, 1CG9, 1N2R, 1P7Q, 1S8D, 1T1W, 1T1X, 1T1Y, 1T1Z, 1T20, 1T21, 1T22, 2AV1, 2FYY, 2FZ3, 2HJK, 3DX6, 3DX7, 3DX8, 3KPL, 3KPM, 3KPN, 3KPP, 3KPQ, 3LOZ, 3OV6, 3REW, 3RL2, 3VXM, 3VXN, 3VXO, 3VXP, 3VXR, 3VXS, 3VXU, 3W0W, 3WL9, 3WLB, 3WUW, 3X11, 3X12, 3X13, 3X14, 4GKN, 4HWZ, 4HX1, 4I48, 4K71, 4L29, 4L3C, 4L3E, 4LCW, 4LCY, 4LHU, 4LNR, 4M8V, 4MJ5, 4MJ6, 4MJI, 4MNQ, 4N0F, 4N0U, 4N8V, 4NNX, 4NNY, 4NO0, 4NO2, 4NO3, 4NO5, 4NQC, 4NQD, 4NQE, 4NQV, 4NQX, 4NT6, 4O2C, 4O2E, 4O2F, 4ONO, 4PJ5, 4PJ7, 4PJ8, 4PJ9, 4PJA, 4PJB, 4PJC, 4PJD, 4PJE, 4PJF, 4PJG, 4PJH, 4PJI, 4PJX, 4PR5, 4PRA, 4PRB, 4PRD, 4PRE, 4PRH, 4PRI, 4PRN, 4PRP, 4QOK, 4QRP, 4QRQ, 4QRR, 4QRS, 4QRT, 4QRU, 4U1H, 4U1I, 4U1J, 4U1K, 4U1L, 4U1M, 4U1N, 4U1S, 4U6X, 4U6Y, 4UQ2, 4UQ3, 4WJ5, 4WO4, 4WU5, 4WU7, 4X6C, 4X6D, 4X6E, 4X6F, 4XXC, 4WDI, 4Z76, 4Z77, 4Z78, 4R9H, 4RA3, 4RAH, 5D2L, 5D2N, 4WW2, 5DEG, 4RMT, 5DEF, 4RMW, 4RMV, 4RMR, 5D7J, 4RMQ, 4RMS, 4WWK, 5BXF, 5D5M, 5D7L, 4RMU, 4WUU, 5D7I, 5EU5, 5EO0, 5EO1, 5EU4, 5BRZ, 5EU6, 5BS0, 5EU3, 5C9J, 5D9S, 5HGA, 5C0D, 5C0B, 5C0I, 5C0A, 5B38, 5E9D, 5B39, 5C0H, 5HHN, 5HGD, 5C08, 5CFH, 5CKG, 4ZEZ, 5C0C, 5HGH, 5C0J, 5HHQ, 5DDH, 5HHM, 5HGB, 5C09, 5HYJ, 5CKA, 5C07, 5HHP, 5C0G, 5C0F, 5HHO, 5C0E

識別子
記号B2M, entrez:567, IMD43, beta-2-microglobulin, Β2 microglobulin
外部IDOMIM: 109700 MGI: 88127 HomoloGene: 2987 GeneCards: B2M
遺伝子の位置 (ヒト)
15番染色体 (ヒト)
染色体15番染色体 (ヒト)[1]
15番染色体 (ヒト)
B2M遺伝子の位置
B2M遺伝子の位置
バンドデータ無し開始点44,711,358 bp[1]
終点44,718,851 bp[1]
遺伝子の位置 (マウス)
2番染色体 (マウス)
染色体2番染色体 (マウス)[2]
2番染色体 (マウス)
B2M遺伝子の位置
B2M遺伝子の位置
バンドデータ無し開始点121,978,167 bp[2]
終点121,983,564 bp[2]
RNA発現パターン


さらなる参照発現データ
遺伝子オントロジー
分子機能• 血漿タンパク結合
• identical protein binding
細胞の構成要素• HFE-transferrin receptor complex
• ゴルジ体
• phagocytic vesicle membrane
• early endosome membrane
• endoplasmic reticulum lumen
• 膜
• 焦点接着
• ゴルジ膜
• 細胞膜
• 細胞外領域
• MHC class I protein complex
• ER to Golgi transport vesicle membrane
• early endosome lumen
• エキソソーム
• external side of plasma membrane
• 細胞外空間
• 細胞質基質
• cell surface
• specific granule lumen
• recycling endosome membrane
• tertiary granule lumen
• ペプチドローディング複合体
生物学的プロセス• positive regulation of receptor-mediated endocytosis
• cellular response to iron ion
• response to cadmium ion
• negative regulation of receptor binding
• negative regulation of neuron projection development
• antigen processing and presentation of exogenous peptide antigen via MHC class I, TAP-dependent
• T cell differentiation in thymus
• 免疫系プロセス
• interferon-gamma-mediated signaling pathway
• antigen processing and presentation of peptide antigen via MHC class I
• iron ion homeostasis
• positive regulation of T cell mediated cytotoxicity
• mitigation of host defenses by virus
• antigen processing and presentation of exogenous peptide antigen via MHC class I, TAP-independent
• regulation of membrane depolarization
• antigen processing and presentation of endogenous peptide antigen via MHC class I
• positive regulation of ferrous iron binding
• positive regulation of transferrin receptor binding
• retina homeostasis
• positive regulation of T cell cytokine production
• protein refolding
• 免疫応答
• regulation of immune response
• positive regulation of receptor binding
• positive regulation of protein binding
• 自然免疫
• cellular response to lipopolysaccharide
• 細菌起源の分子への反応
• antigen processing and presentation of exogenous protein antigen via MHC class Ib, TAP-dependent
• iron ion transport
• 好中球脱顆粒
• regulation of erythrocyte differentiation
• cellular response to iron(III) ion
• antimicrobial humoral immune response mediated by antimicrobial peptide
• positive regulation of iron ion import across plasma membrane
• regulation of iron ion transport
出典:Amigo / QuickGO
オルソログ
種ヒトマウス
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq
(mRNA)

NM_004048

NM_009735

RefSeq
(タンパク質)

NP_004039

NP_033865

場所
(UCSC)
Chr 15: 44.71 – 44.72 MbChr 15: 121.98 – 121.98 Mb
PubMed検索[3][4]
ウィキデータ
閲覧/編集 ヒト閲覧/編集 マウス
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構造と機能

MHCクラスI分子の模式図

β2-ミクログロブリンは細胞表面でMHCクラスI分子α鎖のα3ドメインの隣に位置している。α鎖とは異なり、β2-ミクログロブリンに膜貫通領域は存在しない。β2-ミクログロブリンの直上にはα1ドメインが位置し、α1ドメインはα2ドメインと隣接している。

β2-ミクログロブリンはMHCクラスI分子α鎖だけでなく、CD1、MR1(英語版)、胎児性Fc受容体(英語版)(FcRn)、Qa-1(同種抗原(英語版)の一種)などのクラスI様分子とも結合する[9]。しかしながら、β2-ミクログロブリン遺伝子はMHC(HLA)遺伝子座の外に位置し、異なる染色体に位置している。

β2-ミクログロブリンの他の機能として、HFE(英語版)と結合して共に肝臓でヘプシジン(英語版)の発現を調節する。ヘプシジンは腸細胞の側底膜やマクロファージの細胞膜に位置する鉄輸送体フェロポーチンを分解標的とし、それぞれ食物からの鉄の取り込みそして単核貪食細胞系における再生赤血球からの鉄の放出を減少させる。この機能の喪失によって、鉄過剰症やヘモクロマトーシスが引き起こされる[10]。

サイトメガロウイルスの感染時には、ウイルスタンパク質がβ2-ミクログロブリンに結合し、MHCクラスI分子の組み立てと輸送を阻害する[11]。

β2-ミクログロブリンを欠失したマウスが作製されている。β2-ミクログロブリンが存在しない場合、細胞表面のMHCクラスI分子は(古典的なものも非古典的なものも)極めて微量検出されるのみである。MHCクラスI分子が存在しない場合、CD8+T細胞は発生することができない[12]。

臨床的意義

長期にわたって人工透析を受けている患者では、β2-ミクログロブリンが関節腔にアミロイド線維として蓄積し、透析アミロイドーシス(英語版)と呼ばれる疾患となる[13]。

血中のβ2-ミクログロブリン濃度の低さはHIV感染症の進行の遅さの指標となる場合がある[14]。

多発性骨髄腫や悪性リンパ腫ではβ2-ミクログロブリン濃度が上昇する場合があり、多発性骨髄腫の診断検査の際に行われるβ2-ミクログロブリン濃度の測定は予後の重要な指標となる。β2-ミクログロブリンの正常値は2 mg/L未満である[15]。2011年時点のデータでは、濃度が4 mg/L未満の患者の生存期間の中央値は43ヶ月であるが、4 mg/L以上の患者ではわずか12ヶ月である[16]。一方で、より予後の良い疾患である意義不明の単クローン性高ガンマグロブリン血症(英語版)(MGUS)とくすぶり型(低グレード)骨髄腫とをβ2-ミクログロブリン濃度で見分けることはできない[17][18]。

出典

関連文献

外部リンク

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