原発性硬化性胆管炎 From Wikipedia, the free encyclopedia 診療科 消化器学ICD-10 K83.0ICD-9-CM 576.1DiseasesDB 10643原発性硬化性胆管炎 原発性硬化性胆管炎概要診療科 消化器学分類および外部参照情報ICD-10 K83.0ICD-9-CM 576.1DiseasesDB 10643MedlinePlus 000285eMedicine med/3556Patient UK 原発性硬化性胆管炎MeSH D015209 [ウィキデータで編集] 原発性硬化性胆管炎(げんぱつせいこうかせいたんかんえん、英: PSC; primary sclerosing cholangitis)とは胆汁の鬱滞をきたす成因不詳の胆管炎である。肝臓内・外ともに胆道・胆管に炎症性変化、線維化、狭窄を起こし、徐々に進行する。 40代の男性が発症率が高い。また、潰瘍性大腸炎との関連が高く、特に欧米では半数近くが潰瘍性大腸炎を合併している。近年ではIgG4関連全身性硬化性疾患、特に自己免疫性膵炎との関連も示唆されている。 症状 全身倦怠感や掻痒感、黄疸など閉塞性黄疸でみられる一般的な症状が認められる。進行すると胆汁鬱滞により肝不全となる。 検査 血液検査 ビリルビン アルカリフォスファターゼ(=Al-p) γ-GTP(=GGT) 抗核抗体 ANCA IgG4.....IgG4関連硬化性胆管炎との鑑別のため sIL-2R...IgG4関連硬化性胆管炎との鑑別のため 画像診断 腹部エコー 腹部CT 腹部MRI・MRCP ERCP 治療 内科的治療としてはペニシラミン、アザチオプリン、ステロイド、メトトレキサートなどが使用されるが、無効の場合は外科的治療の適応となる。まずは狭窄部の切除や胆管空腸吻合術などが行われるが、肝不全となった場合は肝移植が行われる。 外部リンク 原発性硬化性胆管炎(PSC)Wiki この項目は、医学に関連した書きかけの項目です。この項目を加筆・訂正などしてくださる協力者を求めています(プロジェクト:医学/Portal:医学と医療)。表示編集 Related Articles