原発性硬化性胆管炎

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原発性硬化性胆管炎(げんぱつせいこうかせいたんかんえん、: PSC; primary sclerosing cholangitis)とは胆汁の鬱滞をきたす成因不詳の胆管炎である。肝臓内・外ともに胆道・胆管に炎症性変化、線維化、狭窄を起こし、徐々に進行する。

40代の男性が発症率が高い。また、潰瘍性大腸炎との関連が高く、特に欧米では半数近くが潰瘍性大腸炎を合併している。近年ではIgG4関連全身性硬化性疾患、特に自己免疫性膵炎との関連も示唆されている。

症状

全身倦怠感や掻痒感、黄疸など閉塞性黄疸でみられる一般的な症状が認められる。進行すると胆汁鬱滞により肝不全となる。

検査

治療

外部リンク

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