Cogan-Reese-Syndrom

Krankheit From Wikipedia, the free encyclopedia

Das Cogan-Reese-Syndrom ist eine sehr seltene Form des iridokornealen endothelialen Syndromes mit den Hauptmerkmalen Atrophie, Farbänderung und Knötchenbildung der Iris und Hornhautdystrophie.[1][2]

Schnelle Fakten Klassifikation nach ICD-10 ...
Klassifikation nach ICD-10
H21.2 Degeneration der Iris und des Ziliarkörpers
{{{02-BEZEICHNUNG}}}
{{{03-BEZEICHNUNG}}}
{{{04-BEZEICHNUNG}}}
{{{05-BEZEICHNUNG}}}
{{{06-BEZEICHNUNG}}}
{{{07-BEZEICHNUNG}}}
{{{08-BEZEICHNUNG}}}
{{{09-BEZEICHNUNG}}}
{{{10-BEZEICHNUNG}}}
{{{11-BEZEICHNUNG}}}
{{{12-BEZEICHNUNG}}}
{{{13-BEZEICHNUNG}}}
{{{14-BEZEICHNUNG}}}
{{{15-BEZEICHNUNG}}}
{{{16-BEZEICHNUNG}}}
{{{17-BEZEICHNUNG}}}
{{{18-BEZEICHNUNG}}}
{{{19-BEZEICHNUNG}}}
{{{20-BEZEICHNUNG}}}
{{{21-BEZEICHNUNG}}}
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Schließen

Synonyme sind: Naevus-iridis-Syndrom; Irisnävus-Syndrom; englisch NUDE-Syndrom (nodular, unilateral glaucoma, Descemet‘s membrane, endothelial)

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf die Erstautoren der Beschreibung aus dem Jahre 1969 durch die US-amerikanischen Ophthalmologen David Glendering Cogan (1908–1993) und Algernon B. Reese (1896–1981).[3][4]

Die Erstbeschreibung stammt wohl von Berta A. Klien aus dem Jahre 1941.[5]

Verbreitung

Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1][2]

  • Iris-Heterochromie (braun-heterochrom) mit zahlreichen pigmentierten Zellnestern der Irisvorderfläche
  • tröpfchenförmige Auflagerungen (Cornea guttata)
  • einseitiges Glaukom
  • Hornhautödem
  • Ektopie der Pupille und der Uvea
  • sektorförmige Atrophie
  • periphere vordere Synechien

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind die anderen Formen des iridokornealen endothelialen Syndromes.

Dabei ist beim Cogan-Reese-Syndrom die Irisatrophie meist schwächer, das Glaukom jedoch meist stärker ausgeprägt.[6]

Literatur

Weblinks

Einzelnachweise

Related Articles

Wikiwand AI