Essentielle Irisatrophie
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Die Essentielle Irisatrophie ist eine sehr seltene Form des iridokornealen endothelialen Syndromes mit den Hauptmerkmalen fortschreitende Atrophie der Iris, Hornhautödem, Ektopie der Hornhaut und der Uvea.[1]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| H21.2 | Degeneration der Iris und des Ziliarkörpers |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonyme sind: englisch ICE syndrome, essential iris atrophy type; iridocorneal endothelial (ICE) syndrome, essential iris atrophy; progressive essential iris atrophy
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1903 durch den Arzt C. Harms.[2]
Verbreitung
Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt. Bislang wurde über 80 Betroffene berichtet.[3]
Klinische Erscheinungen
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind die anderen Formen des iridokornealen endothelialen Syndromes.
Literatur
- S. Bandyopadhyay, G. Biswas, J. Biswas, D. Das: A case of essential iris atrophy in a male patient. In: Journal of the Indian Medical Association, September 2010, Band 108, Nr. 9, S. 609–610; PMID 21510538.
- P. P. Pezzi, M. Marenco, P. Cosimi, G. Mannino, L. Iannetti: Progression of essential iris atrophy studied with confocal microscopy and ultrasound biomicroscopy: a 5-year case report. In: Cornea, Januar 2009, Band 28, Nr. 1, S. 99–102; doi:10.1097/ICO.0b013e3181822579, PMID 19092417.
- E. Fourmaux, L. Velasque: Atrophie essentielle de l’iris associée à un œdème maculaire cystoïde chronique. In: Journal francais d’ophtalmologie, April 2005, Band 28, Nr. 4, S. 407–410; PMID 15973203.