Galactokinase
Proteinfamilie
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Galactokinase (Galaktokinase; Gen: GALK1) heißt dasjenige Enzym, das die Phosphorylierung von D-Galactose katalysiert. Dies ist der erste Teilschritt beim Abbau dieses Kohlenhydrats. Die Galactokinase kommt in den meisten Lebewesen vor. Mutationen des GALK1-Gens im Menschen können zu Galaktosämie Typ 2 und Katarakt führen.[1]
| Galactokinase | ||
|---|---|---|
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| Bändermodell nach PDB 1WUU, Substrate als Kalotten | ||
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 392 Aminosäuren | |
| Kofaktor | Mg | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Name | GALK1 | |
| Externe IDs | ||
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 2.7.1.6, Kinase | |
| Reaktionsart | Phosphorylierung | |
| Substrat | ATP + D-Galactose | |
| Produkte | ADP + Galactose-1-phosphat | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | Galaktokinase | |
| Übergeordnetes Taxon | Lebewesen | |
Die Hemmung der Galactokinase wurde zur Behandlung der Galaktosämie Typ 1 vorgeschlagen. Galaktokinasemangel ist die Ursache für erblichen Katarakt in mehreren Hunderassen.[2][3][4]
Katalysierte Reaktion
+ ATP 
+ ADP
α-D-Galactose wird zu Galactose-1-phosphat phosphoryliert. Als Substrat wird auch Galactosamin akzeptiert.[5]
