Haber-Syndrom
Hautkrankheit
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Das Haber-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Hautkrankheit (Genodermatose) mit dem Hauptmerkmal Rosazea-artiger Gesichtsveränderungen mit retikulärer (netzartiger) Hyperpigmentierung auch auf Rücken, Nacken und Arm- und Beinbeugen.[1][2][3]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q82.84 | Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonyme sind: Dermatose familiäre rosazea-artige mit intraepidermalen Epitheliomen keratotischen Plaques und Narben; Familiäre rosazeaartige Dermatose mit intraepithelialen Epitheliomen, keratotischen Plaques und Narben
Zu den Retikulären Pigmentierungsstörungen gehören die Dowling-Degos-Krankheit (AD) und Sonderformen in Kombination mit weiteren Veränderungen:[4][5]
- Haber-Syndrom + Rosazea-artigen Veränderungen im Gesicht
- Morbus Galli-Galli + erythematöse Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier)
- Retikuläre Hyperpigmentierung vom Typ Kitamura an den Streckseiten der Hände und Füße
ferner die Dermatopathia pigmentosa reticularis und die X-chromosomale retikuläre Pigmentierungsstörung.[6] Auch die Dyskeratosis congenita, das Naegeli-Syndrom, die Dyschromatosis symmetrica hereditaria und Dyschromatosis universalis hereditaria können hinzugezählt werden.[7]
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1965 durch die britischen Ärzte K. V. Sanderson und H. T. H. Wilson und ehrt den österreichisch-englischen Hautarzt Heinrich (Henry) Haber (1900–1962).[8]
Verbreitung
Die Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt, bislang wurde nur über wenige Betroffene berichtet. Die Vererbung erfolgt fast ausschließlich autosomal-dominant.[3]
Pathologie
Bei den Gesichtsveränderungen besteht eine besondere Hyperplasie der Epithelzellen, die sich als feine Digitationen entweder von der Epidermis oder den Talgdrüsenfollikeln verzweigen.[2]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1][2][5]
- Manifestation in der Kindheit
- brennendes rosazeaartiges Erythem im Gesicht, besonders Wangen, Nase, Stirn und Kinn
- Erötungsreaktion, Photosensibilität und Windempfindlichkeit
- braune Hyperpigmentierung und Hautverdickung
- Teleangiektasien
- Pustel, kleine Narben, Papeln und Knötchen
- besonders betroffen sind Achselhöhle, Kniegelenk und Ellbogen
Diagnose
Die Diagnose ergibt sich aus der Kombination klinischer Befunde.
Differentialdiagnostik
Abzugrenzen sind in erster Linie die Rosazea und die Seborrhoische Keratose,[1] ferner andere zu den Retikulären Pigmentierungsstörungen gehörende Krankheitsbilder.[5]
Therapie
Eine symptomatische Behandlung der Rosazea ist möglich.[1]