Hämangiomatose
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Eine Hämangiomatose bezeichnet das Vorliegen von zahlreichen Blutschwämmchen (Hämangiomen) gleichzeitig. Sie gilt als embryonale Fehlbildung und kann Teil einer Systemerkrankung sein.
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q27.8 | Hämangiomatose, eine Lokalisation betreffend |
| Q82.8 | Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut |
| D18.00 | Hämangiomatose, eine Lokalisation betreffend |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Eine Störung des Längenwachstums kann bei einer Epiphysenbeteiligung auftreten.[1]
Sonderformen
Es existieren Formen mit besonderen Verläufen oder Eigenschaften:
- Benigne neonatale Hämangiomatose
- Diffuse neonatale Hämangiomatose
- Disseminierte Hämangiomatose der Haut mit viszeraler Beteiligung
- Disseminierte Form mit viszeraler Beteiligung, aber ohne Hautbefall
Die viszerale Beteiligung kann hierbei eine vitale Bedrohung für das betroffene Kind darstellen. Insbesondere bei einer Leberbeteiligung kann es infolge der Shuntwirkung zum Herzversagen kommen.[2]
Benigne neonatale Hämangiomatose
Bei dieser Form sind die Veränderungen auf die Haut begrenzt ohne ersichtliche Beteiligung von inneren Organen. Die Manifestation erfolgt bereits beim Neugeborenen.[3]
Diffuse neonatale Hämangiomatose
Gegenüber der benignen Form liegen bei der diffusen neonatalen Hämangiomatose zusätzliche Organbeteiligungen vor. Die Erkrankung ist sehr selten, die Ursache ist nicht bekannt. Klinisch finden sich zahlreiche, rasch wachsende Hämangiome der Haut und der Inneren Organe wie Leber, Lunge, Magendarmtrakt oder Gehirn.[4]
Kapilläre pulmonale Hämangiomatose
Die kapilläre pulmonale Hämangiomatose ist eine seltene autosomal-dominant oder autosomal – rezessiv vererbbare Form mit Infiltration der Lunge mit der Folge einer pulmonalen Hypertonie.[5]
Viszerokutane Hämangiomatose
Die viszerokutane Hämangiomatose, auch als Bean-Syndrom oder Blue-rubber-bleb-naevus-Syndrom bezeichnet ist eine seltene autosomal-dominant vererbte Fehlbildung mit häufigen akuten Blutungen.[6][7]
Syndrome
Bei folgenden Syndromen liegt auch eine Hämangiomatose vor:[8]
- Sturge-Weber-Syndrom
- Von-Hippel-Lindau-Syndrom
- Klippel-Trenaunay-Syndrom
- Maffucci-Kast-Syndrom
- Morbus Osler
- Hämangiomatose-Porenzephalie-Syndrom (Lubliner-Syndrom)[9]
Literatur
- K. Frank: [Possible causes of hemangiomatosis with reference to its clinical picture]. In: Pädiatrie und Grenzgebiete, 1981, Band 20, Nummer 4, S. 231–234; ISSN 0030-932X. PMID 6289223.