Jones-Syndrom

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Das Jones-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen einer Fibromatose des Zahnfleisches und einer zunehmenden Schallempfindungsstörung.[1]

Schnelle Fakten Klassifikation nach ICD-10 ...
Klassifikation nach ICD-10
H90.3 Beidseitiger Hörverlust durch Schallempfindungsstörung
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
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Es handelt sich dabei um eine Sonderform einer hereditären gingivalen Fibromatose.

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1977 durch G. Jones.[2]

Verbreitung und Ursache

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, bislang wurden zwei Familien über mehrere Generationen beschrieben. Die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.[1]

Eine nicht-familiäre Variante wurde beschrieben.[3]

Klinische Erscheinungen

Klinische Merkmale sind:[1][4][5]

  • Manifestation im Erwachsenenalter
  • Langsamer Überwuchs des Zahnfleisches mit Erscheinen der bleibenden Zähne mit möglicher Verschiebung von Zähnen
  • Langsame Zunahme des Hörverlustes

Einzelnachweise

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