Jones-Syndrom
From Wikipedia, the free encyclopedia
Das Jones-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen einer Fibromatose des Zahnfleisches und einer zunehmenden Schallempfindungsstörung.[1]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| H90.3 | Beidseitiger Hörverlust durch Schallempfindungsstörung |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Es handelt sich dabei um eine Sonderform einer hereditären gingivalen Fibromatose.
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1977 durch G. Jones.[2]
Verbreitung und Ursache
Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, bislang wurden zwei Familien über mehrere Generationen beschrieben. Die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.[1]
Eine nicht-familiäre Variante wurde beschrieben.[3]