MNGIE-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
G71.3	Mitochondriale Myopathie, anderenorts nicht klassifiziert
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die MNGIE-Syndrom, Akronym für Mitochondriale NeuroGastroIntestinale Enzephalopathie, ist eine sehr seltene angeborene Form des mitochondrialen DNA-Depletionssyndroms mit den Hauptmerkmalen fortschreitender Funktionsstörung des Verdauungstraktes und peripherer Neuropathie.^[1]

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Synonyme sind: Enzephalomyopathie, mitochondriale neurogastrointestinale; (veraltete Bezeichnungen: POLIP-Syndrom; Polyneuropathie - Ophthalmoplegie - Leukenzephalopathie - Intestinale Pseudoobstruktion)^[2]

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1987 durch die Göttinger Neuropathologen A. Bardosi, W. Creutzfeldt und Mitarbeiter.^[3]

[1]

[2]

[3]

MNGIE-Syndrom

Verbreitung

Ursache

Klinische Erscheinungen

Diagnose

Differentialdiagnose

Therapie

Heilungsaussicht

Literatur

Einzelnachweise

Weblinks

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