Membranoproliferative Glomerulonephritis
Krankheit
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Die membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN, mesangiokapilläre Glomerulonephritis, lobuläre Glomerulonephritis) bezeichnet ein spezifisches histopathologisches Muster einer Schädigung der Nierenkörperchen (Glomeruli).[1] Hauptursache ist häufig eine Dysregulation des Komplementsystems.[2] Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter, beginnend bereits im Kindes- oder Jugendalter, auftreten.[3]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| GB60.1 | Membranoproliferative glomerulonephritis |
| GB60.10 | Immunkomplex-vermittelte MPGN |
| GB60.11 | Komplement-vermittelte MPGN (C3-Glomerulopathie) |
| GB60.1Y | Andere spezifische Typen von MPGN |
| GB60.1Z | Unspezifische MPGN |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Symptome
Die MPGN zeigt keine spezifischen Symptome, die ausschließlich auf diese Erkrankung hinweisen.[3] Typische Zeichen einer glomerulären Erkrankung sind jedoch:[4]
- Rote Blutkörperchen im Urin (Mikrohämaturie),[5] die im Phasenkontrastmikroskop häufig dysmorph (Akanthozyten) erscheinen und Erythrozytenzylinder bilden können.
- Eiweißausscheidung im Urin (Proteinurie),[5] meist moderat (< 1,5 g/d).
Je nach Schwere der Erkrankung können ein nephritisches Syndrom (Hämaturie, Bluthochdruck und eingeschränkte Nierenfunktion)[6] oder ein nephrotisches Syndrom (Proteinurie > 3,5 g/d, Ödeme und Fettstoffwechselstörung)[2] auftreten.
Ursachen und Einteilung
Die MPGN wird nach aktueller Klassifikation in drei pathophysiologische Kategorien eingeteilt:[7][4]
- Immunkomplexvermittelte MPGN (IC-MPGN): Ursachen umfassen Infektionen (virale, z. B. Hepatitis C oder Hepatitis B; bakterielle, z. B. subakute bakterielle Endokarditis; parasitäre), Autoimmunerkrankungen (Systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Rheumatoide Arthritis) oder idiopathische Formen ohne nachweisbare Ursache (pIC-MPGN (primäre MPGN)).[1][4]
- Komplementvermittelte MPGN (C3G): Charakterisiert durch dominante Ablagerungen von Komplementfaktor C3 aufgrund einer alternativen Komplementweg-Dysregulation. Unterformen sind C3-Glomerulonephritis und Dense-Deposit-Disease (früher MPGN Typ II).[1][4]
- Immunglobulin- und Komplement-negative MPGN: MPGN-typisches histologisches Muster ohne nachweisbare Immunkomplexe oder Komplementablagerungen.[1][4]
Die frühere Einteilung in MPGN Typ I, II und III gilt inzwischen als obsolet.[8][9]
Diagnose
Die definitive Diagnose erfolgt durch die feingewebliche (histologische) Untersuchung einer Nierenbiopsie. Charakteristische histopathologische Befunde im Lichtmikroskop umfassen:[10][4][8]
- Verdickung der glomerulären Basalmembran durch Immunkomplexablagerungen.
- Endokapilläre Proliferation in Kombination mit mesangialer Zellproliferation unter Einwanderung von Monozyten.
- Doppelkonturen („Tram-track“-Zeichen) durch mesangiale Interposition zwischen Basalmembran und Endothel.
Die jährliche Inzidenz beträgt etwa zwei bis drei Fälle pro Million Einwohner (Stand 2020).[4] In den letzten Jahrzehnten war ein Rückgang zu beobachten, insbesondere in Ländern mit verbesserten Präventionsmaßnahmen gegen Infektionskrankheiten.[11][11]
Therapie
Die Therapie richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache und der pathophysiologischen Form:
- Bei immunkomplexvermittelter MPGN wird eine immunsuppressive Therapie empfohlen (z. B. Mycophenolat-Mofetil in Kombination mit Corticosteroiden), welche zu einer Reduktion der Proteinurie und Remission der Nierenfunktion führen kann.[4][8]
- Zur Behandlung der C3-Glomerulopathie werden Stand 2025 komplementhemmende Therapieansätze untersucht. Pegcetacoplan, ein C3-Inhibitor, zeigte in einer Phase-II-Studie eine Proteinurie-Reduktion um über 50 %, eine Normalisierung des Serumalbumins und eine Stabilisierung der glomerulären Filtrationsrate (eGFR).[2][12]
Weblinks
- Membranoproliferative Glomerulonephritis Pathologie – Bilddatenbank Pathopic der Universität Basel (PathoPic - Anleitung; PDF; 2,2 MB)
- Agnes Fogo: Membranoproliferative Glomerulonephritis. In: Am J Kidney Dis. Nr. 31, 1998, S. E1, doi:10.1053/j.ajkd.2015.07.007.
- Agnes Fogo: Dense Deposit Disease. In: Am J Kidney Dis. Nr. 31, 1998, S. E1, doi:10.1053/j.ajkd.2015.07.009.