Morbus Thiemann
sehr seltene Knochenerkrankung am Finger oder Zeh
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Der Morbus Thiemann ist eine sehr seltene Aseptische Osteonekrose am Finger, seltener auch am Großzeh.[1][2][3]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| M93.2 | Osteochondrosis dissecans |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonyme sind: Thiemann-Syndrom; Thiemann-Krankheit; Aseptische Osteonekrose der Phalangenepiphysen; Familiäre Osteoarthropathie der Finger;Osteochondrose der Phalangenepiphysen; Osteochondrose, aseptische Typ Thiemann; Morbus Thiemann-Fleischner; lateinisch Acrodysplasia epiphysearia; englisch Thiemann Epiphyseal Disease; Osteoarthropathy Of Fingers, Familial
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1909 durch den deutschen Chirurgen H. Thiemann.[4]
Verbreitung
Die Häufigkeit ist nicht bekannt. Die Erkrankung tritt familiär mit autosomal-dominantem Erbgang oder sporadisch auf.[2][5]
Ursache
Die Ursache ist nicht bekannt. Neben einer Störung der Ossifikation (Osteochondrose) wird auch eine jugendliche Form der Osteonekrose diskutiert.[3]
Ob es sich tatsächlich um eine Osteonekrose handelt, ist nicht sicher, in der Histologie finden sich normale Gefäße und keine Entzündungsreaktionen.[6] Eventuell ist ein Knochenbruch durch Traumas oder Stress der Knochennekrose vorausgegangen.[3]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[2][1][3]
- Manifestation meist zwischen dem 8. und 14. Lebensjahr
- meist sind die Epiphysen des 2. und 3. Fingers im Mittel- und Endglied, auch im Grundgelenk sowie das Großzehengrundgelenk und der 1. Mittelfußknochen betroffen
- Schmerzlose bis schmerzarme Gelenkschwellung der Interphalangealgelenke
- Druckschmerz und teilweise Bewegungseinschränkung
- mitunter bei Schädigung der Wachstumsfuge Verkürzung oder Fehlstellung
Diagnose
Im Röntgenbild findet sich eine Zerklüftung bis Auflösung der Epiphyse an den betroffenen Stellen.[1]
Differentialdiagnostik
Abzugrenzen ist eine stressbedingte Epiphysenfraktur, die Rheumatoide Arthritis eine Osteoarthrose oder septische Knochennekrose.[3][7]
Therapie
Die Behandlung erfolgt konservativ, die Erkrankung ist meist selbstlimitierend. Unter Ruhigstellung, Schmerzlinderung und entzündungshemmender Medikation bilden sich die Beschwerden meist vollständig zurück.[3]
Literatur
- N. Damseh, J. Stimec, A. O’Brien, C. Marshall, R. Savarirayan, A. Jawad, R. Laxer, P. Kannu: Thiemann disease and familial digital arthropathy - brachydactyly: two sides of the same coin? In: Orphanet Journal of Rare Diseases. Band 14, Nummer 1, 06 2019, S. 156, doi:10.1186/s13023-019-1138-x, PMID 31248428, PMC 6598251 (freier Volltext) (Review). =https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-019-1138-x
- N. Kotevoglu-Senerdem, B. Toygar, B. Toygar: Thiemann disease. In: Journal of clinical rheumatology : practical reports on rheumatic & musculoskeletal diseases. Band 9, Nummer 6, Dezember 2003, S. 359–361, doi:10.1097/01.rhu.0000089791.22587.e1, PMID 17043444.
- M. Schiltenwolf, C. Carstens, K. Schiltenwolf: Der Morbus Thiemann bei eineiigen weiblichen Zwillingen. In: Zeitschrift für Orthopadie und ihre Grenzgebiete. Band 127, Nummer 6, 1989 Nov-Dec, S. 668–671, doi:10.1055/s-2008-1040310, PMID 2618147.