Pantothenatkinase
Proteinfamilie
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Pantothenatkinasen sind Enzyme, die Pantothensäure phosphorylieren. Dies ist der erste Reaktionsschritt bei der Biosynthese von Coenzym A in allen Lebewesen. Im Menschen sind vier Paraloge des Enzyms bekannt, die jeweils mehrere Isoformen aufweisen (siehe Tabelle). Mutationen im PANK2-Gen sind verantwortlich für die sehr seltene neurodegenerative Erkrankung Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration (PKAN), einer Variante von Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn (NBIA).[1][2]
| Pantothenatkinase | ||
|---|---|---|
| Bezeichner | ||
| Gen-Name(n) | PANK1, PANK2, PANK3, PANK4 | |
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 2.7.1.33, Kinase | |
| Reaktionsart | Phosphorylierung | |
| Substrat | Pantothensäure + ATP | |
| Produkte | Phosphopantothenat + ADP | |
| Vorkommen | ||
| Übergeordnetes Taxon | Lebewesen | |
Katalysiertes Gleichgewicht
-Pantothenat.svg)
+ ATP -4'-Phosphopantothenat.svg)
+ ADP
(R)-Pantothenat wird zu 4'-(R)-Phosphopantothenat umgewandelt und umgekehrt.
Regulation
Die verschiedenen Paraloge werden durch unterschiedliche Mechanismen reguliert. Während hPanK1 durch Anwesenheit von Acetyl-CoA gehemmt wird, hemmen längerkettige CoA-Derivate das Enzym hPanK3.[3][4]
Humane Enzyme
Weblinks
- D’Eustachio/reactome.org: Pantothenate is phosphorylated [PANK1;3;4]
- Jassal/reactome.org: Pantothenate is phosphorylated [PANK2]