Primäre Lateralsklerose

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Die Primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine sehr seltene, zu den Motoneuron-Krankheiten gehörende neurodegenerative Erkrankung mit den Hauptmerkmalen einer zunehmenden Muskelschwäche der Skelettmuskeln. Es ist nur das obere Motoneuron betroffen.

Schnelle Fakten Klassifikation nach ICD-10 ...
Klassifikation nach ICD-10
G12.2 Motoneuron-Krankheit
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
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Bei Manifestation bereits im Kindesalter kann es sich um die Juvenile Primäre Lateralsklerose handeln.[1]

Verbreitung

Die Häufigkeit dürfte bei etwa unter 1 zu 1.000.000 liegen, die Ursachen sind bislang nicht geklärt. Das mittlere Alter bei Krankheitsmanifestation liegt bei 55 Jahren.[1]

Bei einigen Patienten wurden Mutationen im Chromosom 4 Genort p16 gefunden mit autosomal-dominantem Erbgang.[2]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[3]

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:[1]

Literatur

Einzelnachweise

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