Skleromyxödem
Hauterkrankung
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Das Skleromyxödem ist eine sehr seltene Hautkrankheit, eine schwere Verlaufsform des Lichen myxoedematosus mit flechtenartigen Papeln und flächiger Verdickung und Verhärtung der Haut (Pachydermie).[1][2][3][4]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| L98.5 | Muzinose der Haut |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Synonyme sind: Arndt-Gottron-Syndrom; Generalisierter papulärer und sklerodermoider Lichen myxoedematosus; Muzinose, lichenoide papuläre, generalisierte Variante; Scleromyxödem; Skleromyxoedem
Die Namensbezeichnung bezieht sich auf Georg Arndt und Heinrich Gottron, von dem die Erstbeschreibung aus dem Jahre 1954 stammt.[5][6]
Verbreitung
Die Häufigkeit ist nicht bekannt, meist beginnt die Erkrankung zwischen dem 40. und dem 60. Lebensjahr.[1]
Ursache
Die Ursache ist nicht bekannt, in über 90 % liegt eine monoklonale Paraproteinämie vor.[1]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
- sklerodermieartiges Bild
- hyperpigmentierte Pachydermie
- lichenartige Papeln in den Hautlinien in Gesicht, Glabella, Nacken, Arme, Hände und am Körperstamm
- Arteriosklerose in den Nieren und Koronargefäßen
- Lungenfibrose
- Periphere Neuropathie
- Ösophagusmotilitätsstörungen
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind:[1]
- Sklerodermie
- Nephrogene systemische Fibrose
- Skleroedema adultorum
- Eosinophile Fasziitis
- prätibiales Myxödem
- andere Muzinose
Literatur
- M. Neufeld, Cord Sunderkötter, Rose K. C. Moritz: Skleromyxödem. In: Der Hautarzt. Band 69, Nr. 11, 2018, S. 916–921, doi:10.1007/s00105-018-4257-8, PMID 30135969.
- Ana Carolina Bulhões Sala et al.: Scleromyxedema: clinical diagnosis and autopsy findings. In: Anais Brasileiros de Dermatologia. Band 91, 5 suppl 1, 2016, S. 48–50, doi:10.1590/abd1806-4841.20164527, PMID 28300892, PMC 5324991 (freier Volltext).
- Vandana Mehta, C. Balachandran, Raghavendra Rao: Arndt Gottron scleromyxedema: successful response to treatment with steroid minipulse and methotrexate. In: Indian Journal of Dermatology. Band 54, Nr. 2, 2009, S. 193–193, doi:10.4103/0019-5154.53183, PMID 20101325, PMC 2807169 (freier Volltext).