Small-Fiber-Neuropathie

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Eine Small-Fiber-Neuropathie ist eine Erkrankung, die hauptsächlich durch eine Nervenschädigung der kleinen peripheren Nervenfasern verursacht wird. Diese sogenannten myelinisierten Aδ-Fasern und unmyelinisierten C-Fasern finden sich in der Haut, in den peripheren Nerven und in verschiedenen Organen.^[1] Sie dienen der Innervation der Haut (somatische Fasern) und sind an der Regulation der Organe beteiligt (autonome Fasern). Die betroffenen Patienten leiden oft unter brennenden Schmerzen der unteren Extremitäten, die Symptome sind jedoch vielfältig. Die Krankheit verläuft häufig langsam progredient. Rund 49 Prozent aller Fibromyalgie-Patienten zeigen nachweislich eine Schädigung der kleinen Nervenfasern.^[2]

Schnelle Fakten Klassifikation nach ICD-10 ...

Klassifikation nach ICD-10
G62	Sonstige Neuropathien
G62.88	Sonstige näher bezeichnete Polyneuropathien
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

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Klinische Manifestation

Symptome

Eine Small-Fiber-Neuropathie kann sowohl mit sensiblen Symptomen, inklusive schwerer neuropathischer Schmerzen als auch autonomen Symptomen, einhergehen.^[3] Sensible Symptome (oder Sensibilitätsstörungen) umfassen die veränderte Wahrnehmung von Sinnesreizen. Sie lassen sich in Plus- und Minussymptome unterteilen.^[4.1]^[5.1]^[6]

Weitere Informationen Plussymptome, Minussymptome ...

Plussymptome	Minussymptome
ausgeprägte Nervenschmerzen	reduziertes Schmerzempfinden an Händen und/oder Füßen oder anderen Stellen am Körper (z. B. Gesicht, Beine, Arme, Zungenspitze, Kopfhaut) (Analgesie)
gesteigerte Schmerzempfindlichkeit (Allodynie/Hyperalgesie)	herabgesetzte Druck- oder Berührungsempfindlichkeit (Hypästhesie)
Missempfindungen (Parästhesien/Dysästhesien)	Taubheit
Juckreiz	reduziertes Temperaturempfinden von Kälte und/oder Wärme (Störung der Thermästhesie)
topische Störungen der Haut
gesteigertes Temperaturempfinden von Kälte und/oder Wärme (Störung der Thermästhesie)
Muskelschmerzen und Krämpfe

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Die Schmerzen können je nach Ausprägung brennenden, stechenden, tief sitzenden, juckenden oder elektrisierenden Charakter annehmen und von mild bis sehr stark ausfallen.^[7.1] Bei vielen Erkrankten nehmen die Schmerzen in Ruhe, zum Beispiel nachts zu. Andere Betroffene hingegen leiden bei oder nach körperlicher Belastung unter einer deutlichen Verstärkung der Nervenschmerzen.^[3.1]

Betrifft die Schädigung und/oder Fehlfunktion auch die autonomen Nervenfasern, kann sich dies durch vielfältige Störungen des autonomen Nervensystems äußern. Dazu zählen unter anderem:^[5.2]^[3]^[8.1]^[4.2]

orthostatische Dysregulation mit unter anderem Schwindel, Herzrasen (Tachykardien) und dem Gefühl drohender Bewusstlosigkeit oder kurzzeitiger Bewusstlosigkeit (Präsynkopen und Synkopen) in aufrechter Körperposition
Verdauungsstörungen (gastrointestinale Motilitätsstörungen) mit Verstopfung (Obstipation), Durchfall (Diarrhö) oder Übelkeit
vasomotorische Störungen (‘blood pooling’, das Blut versackt in der unteren Körperhälfte)
gestörte Blutgefäßregulation (Vasokonstriktion)
Sicca-Symptomatik (trockene Augen und trockener Mund)
gesteigertes, reduziertes oder ausbleibendes Schwitzen (Hyper-, Hypohidrose oder Anhidrose)
Störungen der Blasenfunktion (Miktionsbeschwerden bis hin zur Inkontinenz)
Störung der Sexualfunktion, Erektionsstörungen
verschwommenes Sehen und/oder Blendungsempfindlichkeit (Akkommodationsstörungen der Augen)

Verteilungsmuster

Das Verteilungsmuster einer Small-Fiber-Neuropathie lässt sich übergreifend in längenabhängige und längenunabhängige Formen unterteilen.^[3]

Bei der längenabhängigen Form treten die Beschwerden meist distal auf und besitzen häufig eine symmetrische Verteilung. Das bedeutet, die Beschwerden beginnen meist an den äußeren Extremitäten, daher in den Händen und/oder Füßen und breiten sich im Verlauf zum Körperstamm hin auf die Beine und/oder Arme aus.

Bei der längenunabhängigen Form treten die Beschwerden asymmetrisch und/oder über die Extremitäten hinaus verteilt am Körper auf. Sie können so neben proximalen Extremitäten beispielsweise auch den Körperstamm, das Gesicht oder fleckenartig andere Körperareale betreffen.^[3]^[9] Es gibt Hinweise, dass die längenunabhängige Form häufiger bei Frauen auftritt, mit jüngerem Alter einhergeht und eine größere Assoziation mit immunvermittelten Erkrankungen aufweist als bei der längenunabhängigen Variante.^[9]

Auftreten

Je nach Ursache kann sich eine Small-Fiber-Neuropathie schleichend über einen längeren Zeitraum entwickeln.^[3] Zum anderen sind auch Formen beschrieben, die zeitlich akut nach einem auslösenden Ereignis (beispielsweise durch eine Infektion) beginnen.^[10]^[11]

Diagnostik

Untersuchungsmethoden

Im Vordergrund steht eine ausführliche klinische Untersuchung und Anamneseerhebung hinsichtlich möglicher Ursachen. Die klinische-apparative Diagnostik auf Nervenleitgeschwindigkeit und Elektromyografie sind meistens unauffällig, da sie vorwiegend die großen Nervenfasern erfassen. Eine Hautstanzbiopsie zur Erfassung der intraepidermalen Nervenfaserdichte durch ein neuropathologisches Labor besitzt daher den höchsten diagnostischen Stellenwert. Weiter werden in der speziellen Diagnostik auch die Quantitative sensorische Testung (QST) und der Quantitative sudomotorische Axonreflex-Test (QSART) eingesetzt, um Schmerzempfindlichkeit, Temperatur- und Vibrationswahrnehmung sowie die Funktion autonomer Nervenfasern der Schweißdrüsen zu erfassen.^[12]

Für die Bestimmung einer Herz-Kreislaufstörung durch eine orthostatische Dysregulation werden ein aktiver Stehtest (Schellong-Test) oder ein passiver Stehtest (NASA-Lean-Test) sowie ggf. eine ergänzende Kipptischuntersuchung empfohlen.^[4]

Ursachensuche, Begleiterkrankungen und Differentialdiagnosen

Im Rahmen der Diagnostik einer Small-Fiber-Neuropathie ist auch die Ursachensuche von Bedeutung.^[8] Die möglichen Ursachen sind dabei vielfältig. Eine-Small-Fiber-Neuropathie kann genetisch bedingt (hereditär) sein (primäre Small-Fiber-Neuropathie) oder erworben werden (sekundäre Small-Fiber-Neuropathie).^[13] Auch eine multifaktorielle Entstehung ist möglich, wenn mehrere bekannte Ursachen gleichzeitig ausfindig gemacht werden können.^[5]

Während genetische Ursachen seltener auftreten, ist die häufigste sekundäre Ursache der Diabetes mellitus bzw. eine gestörte Glukosetoleranz.^[14] Neben metabolischen und autoimmunvermittelten Ursachen und Erkrankungen können auch Medikamente oder Substanzmittel sowie Infektionen eine Small-Fiber-Neuropathie auslösen oder begleiten.^[7] Bei einem Teil der Betroffenen bleibt die Ursache unklar: Von einer idiopathischen Small-Fiber-Neuropathie wird ausgegangen, nachdem alle anderen Differentialdiagnosen ausgeschlossen wurden.^[13]

Weitere Informationen Kategorien, Beispiele ...

Mögliche Ursachen, Begleiterkrankungen und Differentialdiagnosen einer Small-Fiber-Neuropathie:^[13]^[7]^[15]
Kategorien		Beispiele
Primäre (hereditäre) Small-Fiber-Neuropathie		Erythromelalgie, Natriumkanalerkrankungen, Amyloidose, Morbus Fabry, hereditäre und sensible autonome Neuropathien, Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom
Sekundäre Small-Fiber-Neuropathie	Metabolisch	Diabetes mellitus, gestörte Glukosetoleranz, Hypothyreose, Vitamin-B₁₂-Mangel
	Autoimmunvermittelt	Sjögren-Syndrom, Sarkoidose, Lupus erythematodes, posturales (orthostatisches) Tachykardiesyndrom, monoklonale Gammopathie, Zöliakie, Small-Fiber-Neuropathie-Guillain-Barré-Syndrom, autoimmune autonome Neuropathien
	Medikamenten- und substanzmittelinduziert	Vitamin-B₆-Überdosierung, Alkohol, Chemotherapeutika, Antibiotika
	Infektiös	Hepatitis, HIV, Borreliose, Epstein-Barr-Virus, SARS-CoV-2
	Sonstige	Paraneoplastisch

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Therapie

In erster Linie wird versucht, die zugrundeliegende Ursache (z. B. erhöhter Blutzuckerspiegel) zu behandeln. Gegen die Schmerzen werden Antikonvulsiva, Lokalanästhetika, Opioide oder Antidepressiva eingesetzt.

Verbreitung

Für Deutschland liegen für die Small-Fiber-Neuropathie keine systematischen Daten zur Inzidenz (Zahl der Neuerkrankungen, die in einem Jahr pro 100.000 Menschen auftreten) und Prävalenz (Krankheitshäufigkeit zu einem bestimmten Zeitpunkt) vor.

Für die Schweiz wurde in einer Erhebung eine Inzidenz von mindestens 4,4 Fällen/100.000 Einwohnern/Jahr und eine Prävalenz von mindestens 131,5 Fällen/100.000 Einwohnern ermittelt.^[16]

Für die Niederlande beschreibt eine Studie aus dem Jahr 2011 eine Inzidenz von mindestens 11,73 Fällen/100.000 Einwohner/Jahr und eine Prävalenz von mindestens 52,95 Fällen/100.000 Einwohnern.^[17]

Siehe auch

Polyneuropathie

Literatur

Leitlinie

S1-Leitlinie Diagnostik bei Polyneuropathien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. In: AWMF online (Stand April 2024)

Einführungen

Fiona Fischer, Maike F. Dohrn, Romina Kapfenberger et al.: Neuropathische Schmerzen als Symptom bei autonomen Neuropathien und anderen seltenen Erkrankungen. In: Der Schmerz. Band 38, 10. Januar 2024, S. 33–40, doi:10.1007/s00482-023-00783-w.

Lan Zhou, Jinny Tavee: Small fiber neuropathy: A burning problem. In: Cleveland Clinic Journal of Medicine. Vol. 76, 1. Mai 2009, S. 297–305. doi:10.3949/ccjm.76a.08070 (englisch).

Einzelnachweise

[1]
Franco Gemignani et al.: Non-length-dependent small fiber neuropathy: Not a matter of stockings and gloves. In: Muscle & Nerve. Band 65, Nr. 1, 2022, doi:10.1002/mus.27379.
[2]
Rebecca Grayston et al.: A systematic review and meta-analysis of the prevalence of small fiber pathology in fibromyalgia. In: Seminars in Arthritis and Rheumatism. Band 48, Nr. 5, 2019, doi:10.1016/j.semarthrit.2018.08.003.
[3]
Hovaguimian A, Gibbons CH.: Diagnosis and treatment of pain in small-fiber neuropathy. Band 15, Nr. 3. Pain Headache Rep., Juni 2011, S. 194, doi:10.1007/s11916-011-0181-7, PMID 21286866.
1. [3.1]
  S.195
[4]
Fiona Fischer, Maike F. Dohrn, Romina Kapfenberger et al.: Neuropathische Schmerzen als Symptom bei autonomen Neuropathien und anderen seltenen Erkrankungen. In: Der Schmerz. Band 38, Nr. 1, 1. Februar 2024, ISSN 1432-2129, S. 33, doi:10.1007/s00482-023-00783-w.
1. [4.1]
  S.33
2. [4.2]
  S.34-35
[5]
J. Sachau, E. Enax-Krumova: Small-Fiber-Neuropathien. In: DGNeurologie. Band 5, Nr. 6, 1. November 2022, ISSN 2524-3454, S. 490–493, doi:10.1007/s42451-022-00488-x, PMC 9559077 (freier Volltext).
1. [5.1]
  S.488
2. [5.2]
  S.487-488
[6]
Chan ACY, Ong K, Ong JJY, Sharma VK, Wong HY, Vijayan J: Biomarkers in small fiber neuropathy. Explor Neuroprot Ther., 2022, S. 267, doi:10.37349/ent.2022.00033.
[7]
Fiona Fischer, Maike F. Dohrn, Romina Kapfenberger et al.: Neuropathische Schmerzen als Symptom bei autonomen Neuropathien und anderen seltenen Erkrankungen: Kleinfaserneuropathie erkennen, diagnostizieren und behandeln. In: Der Schmerz. 10. Januar 2024, ISSN 0932-433X, S. 36–38, doi:10.1007/s00482-023-00783-w.
1. [7.1]
  S. 35
[8]
Todd D Levine: Small Fiber Neuropathy: Disease Classification Beyond Pain and Burning. In: Journal of Central Nervous System Disease. Band 10, 1. Januar 2018, ISSN 1179-5735, S. 3, doi:10.1177/1179573518771703, PMID 29706768, PMC 5912271 (freier Volltext).
1. [8.1]
  S.1
[9]
Gemignani F, Bellanova MF, Saccani E, Pavesi G: Non-length-dependent small fiber neuropathy: Not a matter of stockings and gloves. Band 65, Nr. 1. Muscle & Nerve, 2022, S. 11, doi:10.1002/mus.27379.
[10]
Gendre T, Lefaucheur JP, Nordine T, Baba-Amer Y, Authier FJ, Devaux J, Créange A.: Characterizing Acute-Onset Small Fiber Neuropathy. Band 11, Nr. 2. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm., März 2024, S. 2, doi:10.1212/NXI.0000000000200195, PMID 38170952.
[11]
Bandinelli F, Di Carlo M, Colantuono VA, Nozzoli F, Salaffi F, Chiocchetti B, Nucci E, Mastricci A, Gherardi E, Manetti M: Post-COVID-19 Small Fiber Neuropathy as a New Emerging Quality of Life-Threatening Disease: A Systematic Review. Band 13, Nr. 2. Microorganisms, Februar 2025, S. 1–2, doi:10.3390/microorganisms13020328, PMID 40005694.
[12]
Derrick Blackmore, Zaeem A. Siddiqi: Diagnostic Criteria for Small Fiber Neuropathy. In: Journal of Clinical Neuromuscular Disease. Band 18, Nr. 3, März 2017, ISSN 1537-1611, S. 125–131, doi:10.1097/CND.0000000000000154, PMID 28221302.
[13]
S1-Leitlinie Diagnostik bei Polyneuropathien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. In: AWMF online (Stand April 2024), S. 38.
[14]
J. Sachau, E. Enax-Krumova: Small-Fiber-Neuropathien. In: DGNeurologie. Band 5, Nr. 6, November 2022, ISSN 2524-3446, S. 490 und S. 492, doi:10.1007/s42451-022-00488-x, PMC 9559077 (freier Volltext).
[15]
Hannah E. Davis, Lisa McCorkell, Julia Moore Vogel, Eric J. Topol: Long COVID: major findings, mechanisms and recommendations. In: Nature Reviews Microbiology. Band 21, Nr. 3, März 2023, ISSN 1740-1526, S. 138, doi:10.1038/s41579-022-00846-2, PMID 36639608, PMC 9839201 (freier Volltext).
[16]
Bitzi LM, Lehnick D, Wilder-Smith EP.: Small fiber neuropathy: Swiss cohort characterization. Band 63, Nr. 3. Muscle Nerve, September 2021, S. 293–300, doi:10.1002/mus.27340, PMID 34075618.
[17]
Martine J.H. Peters, MD, Mayienne Bakkers, MD, Ingemar S.J. Merkies, MD, PhD, Janneke G.J. Hoeijmakers, MD, Elisabeth P.M. van Raak, MD, PhD, Catharina G. Faber, MD, PhD: Incidence and prevalence of small-fiber neuropathy. A survey in the Netherlands. Band 81, Nr. 15. Neurology, 2023, S. 1356–1360, doi:10.1212/WNL.0b013e3182a8236.

Symptome

Verteilungsmuster

Auftreten

Untersuchungsmethoden

Ursachensuche, Begleiterkrankungen und Differentialdiagnosen

Leitlinie

Einführungen

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