Tethered cord

Tethered cord (deutsch „angebundene Schnur“) bezeichnet eine krankhafte Anheftung der kaudalen (unteren) Anteile des Rückenmarkes mit vermehrtem Zug auf den Nervenfasern und entsprechenden Störungen.

Schnelle Fakten Klassifikation nach ICD-10 ...

Klassifikation nach ICD-10
Q06.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Rückenmarks
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

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Ursachen

Zugrunde liegen entweder angeborene Fehlbildungen des Rückenmarkes wie Meningomyelozele, Lipomeningomyelozele oder versteckte (okkulte) Störungen wie ein Spinales Lipom. Beispielsweise kann eine Fettinfiltration (Lipomatose) des Filum terminale zu einer Behinderung des Aufstiegs des Konus während des Wachstums führen.^[1]

Seltener können infolge von Narbenbildung nach einer Operation im Bereich der Lendenwirbelsäule Ausläufer des Rückenmarks wie das Filum terminale durch einen fibrösen Strang mit der Rückenmarkshülle verwachsen. Das Konzept des „okkulten“ Tethered Cord Syndroms beschreibt einen Zustand, bei dem Symptome wie bei einem klassischen Tethered Cord Syndrom vorliegen, jedoch im MRI der Conus medullaris und das Fillum terminale normal erscheinen.^[2]

Auch das Ehlers-Danlos-Syndrom ist eine häufige Ursache.

Pathologie

Durch diese Anheftung steht der untere Abschnitt des Rückenmarks, der Conus medullaris ungewöhnlich tief (sog. Konustiefstand). Durch den damit verbundenen Zug auf dem Rückenmark können neurologische Störungen auftreten.

Klinik

Äußerlich erkennbare Zeichen der Erkrankung bestehen häufig in einer atypischen Behaarung und dem Auftreten von Nävi im Bereich der Läsion. Auch auf eine Größendifferenz der Füße ist zu achten.

In 20 % der Fälle beobachtet man auch eine Meningomyelozele.

Diagnostik

Im Neugeborenen- und Säuglingsalter kann die Diagnose bereits mittels Sonographie, später detailliert mittels Kernspintomographie gestellt werden.^[3]

Behandlung

Therapie ist die chirurgische Entlastung des Rückenmarks durch Entfernung der Verwachsungen.

Weblinks

Alexander Spiessberger: Occultes Tethered Cord Syndrom (OTCS).