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Winter-Kohn-Mellman-Wagner-Syndrom

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Das Winter-Kohn-Mellman-Wagner-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer Kombination von Fehlbildungen des Harn- und Geschlechtsapparates und Mikrognathie[1] oder des Mittelohres[2].

Schnelle Fakten Klassifikation nach ICD-10 ...
Klassifikation nach ICD-10
Q87.0 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
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Die Bezeichnung gilt als veraltet, das Syndrom wird jetzt als Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom Typ 2 geführt.[2]

Die Bezeichnung bezieht sich auf die Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1968 durch J. S. Winter, G. Kohn, W. J. Mellman, S. Wagner.[3]

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, bislang wurde nur über Einzelfälle berichtet.[4]

Literatur

  • Robert Roger Lebel: 50 Years Ago in The Journal of Pediatrics. In: The Journal of Pediatrics. Band 192, 2018, S. 129, doi:10.1016/j.jpeds.2017.07.042
  • G. Turner: A second family with renal, vaginal, and middle ear anomalies. In: The Journal of pediatrics. Band 76, Nr. 4, April 1970, S. 641, PMID 5420806.

Einzelnachweise

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