PDSS2
Protein-coding gene in the species Homo sapiens
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Decaprenyl-diphosphate synthase subunit 2 (PDSS2) is a protein that in humans is encoded by the PDSS2 gene.[5]
AliasesPDSS2, C6orf210, COQ10D3, DLP1, bA59I9.3, hDLP1, prenyl (decaprenyl) diphosphate synthase, subunit 2, decaprenyl diphosphate synthase subunit 2, COQ1B
External IDsOMIM: 610564; MGI: 1918615; HomoloGene: 56885; GeneCards: PDSS2; OMA:PDSS2 - orthologs
| PDSS2 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| Identifiers | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Aliases | PDSS2, C6orf210, COQ10D3, DLP1, bA59I9.3, hDLP1, prenyl (decaprenyl) diphosphate synthase, subunit 2, decaprenyl diphosphate synthase subunit 2, COQ1B | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| External IDs | OMIM: 610564; MGI: 1918615; HomoloGene: 56885; GeneCards: PDSS2; OMA:PDSS2 - orthologs | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| Wikidata | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Function
The protein encoded by this gene is an enzyme that synthesizes the prenyl side-chain of coenzyme Q, or ubiquinone, one of the key elements in the respiratory chain. The gene product catalyzes the formation of all trans-polyprenyl pyrophosphates from isopentyl diphosphate in the assembly of polyisoprenoid side chains, the first step in coenzyme Q biosynthesis.[5]
Clinical significance
It may be associated with Coenzyme Q10 deficiency.[6]