Enfermedad relacionada con IgG4
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| Enfermedad relacionada con IgG4 | ||
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Vista de bajo aumento de la prostatitis relacionada con IgG4. El estroma prostático muestra un denso infiltrado inflamatorio y fibrosis ( H&E , 100x) | ||
| Especialidad |
reumatología inmunología | |
La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD), anteriormente conocida como enfermedad sistémica relacionada con IgG4, es una afección inflamatoria crónica caracterizada por infiltración tisular con linfocitos y células plasmáticas secretoras de IgG4, diversos grados de fibrosis (cicatrización) y una respuesta generalmente rápida a esteroides orales. En aproximadamente el 51-70% de las personas con esta enfermedad, las concentraciones séricas de IgG4 están elevadas durante una fase aguda.[1][2] [3] Es una enfermedad remitente-recurrente asociada con una tendencia a formar masas y lesiones destructivas de tejidos en múltiples sitios, con una apariencia histopatológica característica en cualquier sitio involucrado. La inflamación y el depósito de tejido conectivo en los sitios anatómicos afectados pueden provocar disfunción orgánica, insuficiencia orgánica o incluso la muerte si no se tratan.[4] La detección temprana es importante para evitar daños a los órganos y complicaciones potencialmente graves.[5] Se recomienda el tratamiento en todos los casos sintomáticos de IgG4-RD y también en los casos asintomáticos de IgG4-RD que afecten a ciertos sitios anatómicos.