Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
La glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) es una de las causas del síndrome nefrótico en niños y adolescentes, así como una causa importante de insuficiencia renal en adultos. La GEFS es muy similar a la enfermedad de cambios mínimos, la causa más frecuente del síndrome nefrótico en niños. Los componentes individuales del nombre de esta enfermedad se refieren a la apariencia del tejido renal en la inspección de una biopsia: es focal porque solo algunos glomérulos se ven afectados—lo opuesto es difusa—, segmentaria significa que solo una parte del glomérulo está afectada—lo opuesto es global—y glomeruloesclerosis se refiere a la cicatrización del glomérulo, la porción funcional de la nefrona.
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| Glomeruloesclerosis focal y segmentaria | ||
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 Micrografía óptica de una Glomeruloesclerosis focal y segmentaria, variante hiliar. Biopsia renal. Tinción de PAS. | ||
| Especialidad | nefrología | |
La glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) es una de las causas del síndrome nefrótico en niños y adolescentes, así como una causa importante de insuficiencia renal en adultos.[1] La GEFS es muy similar a la enfermedad de cambios mínimos, la causa más frecuente del síndrome nefrótico en niños.
Los componentes individuales del nombre de esta enfermedad se refieren a la apariencia del tejido renal en la inspección de una biopsia: es focal porque solo algunos glomérulos se ven afectados—lo opuesto es difusa—, segmentaria significa que solo una parte del glomérulo está afectada—lo opuesto es global—y glomeruloesclerosis se refiere a la cicatrización del glomérulo, la porción funcional de la nefrona.
Variantes patológicas
Dependiente de la causa, la GEFS se puede clasificar en forma general como:
- Primaria, cuando no se encuentra una causa base y por lo general se presenta como un síndrome nefrótico
- Secundaria, cuando se identifica una causa y tiende a presentarse con proteinuria e insuficiencia renal. Este es en realidad un grupo heterogéneo de trastornos tales como:
- Infecciones como el VIH—conocido como nefropatía asociada al VIH
- Toxinas y drogas, tales como la heroína y el pamidronato
- Formas hereditarias
- Pérdida del nefrón e hiperfiltración, tal como sucede con la pielonefritis crónica, obesidad mórbida y la diabetes mellitus
Otras formas de clasificar a una GEFS son válidas y se ven en diversas publicaciones y literaturas.
Se pueden distinguir cinco variantes mutuamente excluyentes de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria basado en los hallazgos patológicos de una biopsia de riñón.[2] El reconocer estas variantes puede tener valor pronóstico en individuos con la GEFS primaria, es decir, aquellos en quienes no se ha identificado una causa verdadera:
- Variante colapsante, asociada a un mayor riesgo de rápida evolución a una insuficiencia renal terminal[2]
- Variante de lesión en el extremo glomerular, tiene un riesgo menor a producir una enfermedad renal terminal en la mayoría de los pacientes[2]
- Variante celular o hipercelular, muestra una presentación clínica similar a las anteriores pero tiene pronósticos intermedios a aquellos
- Variante pre-hiliar, no se reconoce una asociación pronóstica
- Variante no especificada, no se reconoce una asociación pronóstica
