Gonadoblastoma
Un gonadoblastoma es una neoplasia compleja compuesta por una mezcla de elementos gonadales, como grandes células germinales primordiales, células de Sertoli inmaduras o células de la granulosa del cordón sexual, y células estromales gonadales. Los gonadoblastomas son, por definición, benignos, pero más del 50 % tienen un disgerminoma coexistente que es maligno, y un 10 % adicional tienen otras malignidades más agresivas, y como tales suelen tratarse como malignos.
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| Gonadoblastoma | ||
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 Micrografía de un gonadoblastoma. Tinción de hematoxilina-eosina | ||
| Especialidad | Urología, Oncología | |
Un gonadoblastoma es una neoplasia compleja compuesta por una mezcla de elementos gonadales,[1] como grandes células germinales primordiales, células de Sertoli inmaduras o células de la granulosa del cordón sexual, y células estromales gonadales. Los gonadoblastomas son, por definición, benignos, pero más del 50 % tienen un disgerminoma coexistente que es maligno, y un 10 % adicional tienen otras malignidades más agresivas, y como tales suelen tratarse como malignos.
El gonadoblastoma se asocia con mayor frecuencia a un cariotipo cromosómico anormal, a la disgenesia gonadal o a la presencia de un cromosoma Y en más del 90 % de los casos. Se han encontrado gonadoblastomas en asociación con el síndrome de insensibilidad a los andrógenos, la disgenesia gonadal mixta y el síndrome de Turner, especialmente en presencia de células portadoras del cromosoma Y.[2][3] Las mujeres con síndrome de Turner cuyo cariotipo incluye un cromosoma Y (como en el mosaicismo 45X/46XY) corren un mayor riesgo de padecer gonadoblastoma. Debido al riesgo de gonadoblastoma, los individuos con síndrome de Turner con material detectable del cromosoma Y (síndrome de Turner con mosaicismo) deberían ser sometidos a una extracción profiláctica de sus gónadas. En un estudio poblacional, el riesgo acumulado de las mujeres con síndrome de Turner y material del cromosoma Y era del 7,9 % a la edad de 25 años.
