Interrupción del arco aórtico
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| Interrupción del arco aórtico | ||
|---|---|---|
| Especialidad | cardiología | |
| Sinónimos | ||
| Atresia aórtica, obstrucción del arco aórtico; arco aórtico transverso atrésico; iaa - arco aórtico interrumpido | ||
La interrupción del arco aórtico es una grave enfermedad congénita que afecta a la arteria aorta. Se caracteriza porque no existe continuidad entre la aorta ascendente y la descendente, por lo que puede considerarse un grado extremo de coartación aórtica. Suele asociarse a diversas anomalías del corazón, entre ellas la comunicación interventricular y el truncus arteriosus, además la aorta ascendente presenta un calibre reducido, alrededor del 50% del normal.[1][2][3]
Es un anomalía muy rara, se presenta únicamente alrededor de un caso por cada 300 000 nacimientos. Suele asociarse a varias anomalías genéticas, entre ellas el síndrome de Di George y microdeleciones en el cromosoma 22.
Clínica
Los síntomas son graves y se inician en la primera semana de vida, consisten principalmente en cianosis, síntomas de insuficiencia cardiaca y dificulta respiratoria. La vida solo es posible por la persistencia del conducto arterioso, cuando este tiende a cerrarse en las primeras semanas de vida se produce bajo gasto sistémico con disminución de la presión arterial y flujo pulmonar aumentado con tendencia al edema pulmonar.
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la exploración del enfermo. En la radiografía de tórax se observa aumento del tamaño del corazón (cardiomegalia). La ecocardiografía confirma el diagnóstico y muestra la discontinuidad de la arteria aorta.
