Queratocono

En una disertación doctoral de 1748, un oftalmólogo alemán llamado Burchard Mauchart realizó una descripción temprana de un caso de queratocono, al que denominó staphyloma diaphanum.

Sin embargo, no fue hasta 1854 cuando el médico británico John Nottingham describió con claridad este fenómeno y lo distinguió de otras estasis de la córnea.^[1] Nottingham reportó los casos de "córnea cónica" que había observado, y describió varias de las características clásicas de la enfermedad, incluyendo poliopía, debilidad de la córnea y dificultad para encontrar lentes correctivas apropiadas para el paciente.

En 1859 el cirujano británico William Bowman usó un oftalmoscopio (recientemente inventado por el médico y físico alemán Hermann von Helmholtz) para diagnosticar el queratocono y describió cómo graduar el ángulo en el espejo del instrumento para ver de la mejor manera la forma cónica de la córnea.^[2]

Bowman también intentó restaurar la visión tirando del iris con un fino gancho insertado a través de la córnea y estirando la pupila en una hendidura estenopeica vertical.

Es una patología que afecta aproximadamente 3/1000 personas, sin diferencias entre hombres y mujeres. La causa todavía no está completamente determinada, pero se han establecido distintos factores de riesgo. Mientras algunos expertos lo consideran una una enfermedad hereditaria, otros aseguran que no lo es, e indican que la probabilidad de queratocono en consanguinidad es de 1 a 10 porciento.

Entre los factores de riesgo mejor establecidos se encuentran factores mecánicos, fundamentalmente el hábito de rascarse el ojo (los pacientes deben ser advertidos sobre este riesgo y preferentemente usar colirios para evitar la sensación de hormigueo en los ojos) y dormir boca abajo sobre los ojos, la alergia ocular, la atopia, la hiperlaxitud palpebral (párpados caídos), el uso de lentes de contacto inapropiadas, enfermedades sistémicas, como ciertas patologías del tejido conjuntivo (síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Down, neurofibromatosis, prolapso de la válvula mitral, etc.), la amaurosis congénita de Leber y la dermatitis atópica, la historia familiar, y la etnia (mayor frecuencia en asiáticos y arábicos),

Es típico que los pacientes con queratocono no consigan corregir su refracción completamente con lentes esferocilíndricas, especialmente en fases avanzadas, debido a que induce errores de refracción de alto órden (HOA).

Se suele acompañar de alergia y picor de ojos muy frecuente, reducción notoria de la visión por las noches, especialmente caracterizada por visión doble o múltiple monocular, deslumbramientos (starburst) y halos alrededor de las luces, y fotofobia (hipersensibilidad a la luz) de día.

Es una enfermedad frecuentemente de afectación bilateral (aunque no siempre afecta a los dos ojos al mismo tiempo ni por igual) y que progresa durante unos 10 o 20 años.

La córnea se va adelgazando y deformando ocasionando un astigmatismo cada vez más elevado, asimétrico e irregular que induce aberraciones ópticas de alto orden que no pueden ser tratadas mediante gafas. Esta circunstancia es uno de los puntos clave para sospechar un queratocono incipiente.

Por lo que hace referencia a las enfermedades sistémicas que se relacionan con esta patología, en muchos de los casos éstas ya han sido diagnosticadas con anterioridad. Sin embargo, en caso contrario, es necesario el screening proactivo por parte del oftalmólogo con la finalidad de descartar datos que orienten a su presencia y derivando, en caso de su sospecha, al paciente a otros especialistas.

La sospecha diagnóstica es clínica, cuando un paciente joven presenta astigmatismo, en especial si es mayor o igula a 1 dioptría, que aumenta progresivamente, en especial luego de los 18 años, cuando ya debería ser estable, y su agudeza visual con gafas o lentes de contacto empeora.

Se debe buscar reflejos tijera con la lámpara de hendidura y/o indicar una topografía corneal. Otras pruebas menos utilizadas pero que también podrían aportar información son la queratometría y la retinoscopia.

La topografía del queratocono se caracteriza por una córnea notoriamente más fina hacia la parte central, aunque en general excéntrica; astigmatismo irregular y de mayor potencia en la parte inferior; Kmax anormalmente elevado (>47D); y aberraciones de alto órden (HOA) elevadas.

A principios de la década del 2000 se ha comenzado a utilizar la técnica de crosslinking, que consiste en aplicar riboflavina (vitamina B2), una sustancia fotosensibilizante, junto a luz ultravioleta de baja potencia sobre la córnea del paciente, a veces eliminando previamente el epitelio central de la córnea para que la vitamina penetre mejor, pero con más riesgo de complicaciones.

Esto genera radicales libres que inducen enlaces entre las fibras de colágeno, dando mayor resistencia estructural a la córnea y así previniendo la progresión y la necesidad de un futuro trasplante corneal.

Esta técnica es aplicable en todo estadío de la enferemedad, excepto si es muy avanzado. En tal caso deberá optarse por un transplante de córnea. Está especialmente indicado en pacientes jóvenes o en los que esté progresando la enfermedad.

El crosslinking puede combinarse con la implantación de segmentos corneales intraestromales o la queratectomia fotorefractiva (PRK). Esto permite no solo detener la progresión de la enfermedad, sino también mejorar la función visual.

En los casos poco avanzados, si la función visual con gafas o lentes de contacto es satisfactoria, y si hay evidencia de no-progresión o estabilización, no existe necesidad de intervención quirúrgica. Se debe aconsejar a los pacientes que eviten frotarse los ojos y se les prescribir antihistamínicos tópicos, además de realizar un seguimiento con topografías corneales cada 3 a 6 meses, especialmente en pacientes jóvenes, en quienes es más probable la progresión rápida.

El tratamiento en las fases iniciales del queratocono consiste en la corrección óptica del astigmatismo mediante gafas o lentes de contacto para mejorar la agudeza visual del paciente. El tipo de lentes de contacto prescritas depende del estado del queratocono. Así, las lentes blandas, tóricas blandas o personalizadas podrían ser adecuadas en las fases iniciales de la enfermedad para corregir la miopía y cierto grado de astigmatismo. A medida que progresa la enfermedad, las lentes RGP (rigid gas permeable) o diversos tipos de lentes especializadas, como las lentes híbridas, piggyback o esclerales, pueden ser requeridas.

Cuando las lentes de contacto no se toleran o no proporcionan suficiente agudeza visual, pueden implantarse anillos o segmentos corneales intraestromales (en EE. UU., Intacs; en Brasil, anillos de Ferrara o Keraring, en Argentina INTRASEG), para regularizar y estabilizar la curvatura corneal, permitiendo la corrección óptica. Los anillos intraestromales son segmentos semicirculares de material sintético que se implantan en el margen externo de la córnea mediante láser u otras técnicas, cuya función es remodelar la deformidad corneal y corregir el astigmatismo irregular en el queratocono. La implantación de estos anillos detiene la progresión del queratocono, ya que están diseñados para mejorar la óptica corneal y los defectos de refracción, como el astigmatismo. Existen escasos riesgos conocidos en este tipo de intervención puesto que los anillos son totalmente biocompatibles y pueden ser retirados fácilmente en caso de que surja alguna complicación, devolviendo a la córnea su forma original.

Cuando la visión se reduce y no mejora con gafas o lentes de contacto es necesario recurrir al trasplante corneal o queratoplastia. Aproximadamente, el 20% de los pacientes con queratocono van a requerir una intervención de queratoplastia para rehabilitar su función visual. Existen dos tipos principales de queratoplastia; en los casos avanzados de queratocono, se prefiere realizar una queratoplastia lamelar anterior profunda con preservación endotelial en vez de una queratoplastia penetrante, dadas las ventajas que presenta la primera, ya que se trata de un procedimiento extraocular, en la que se pueden utilizar corticoides tópicos durante un período breve de tiempo para reducir el riesgo de catarata e hipertensión ocular, no existe riesgo de rechazo endotelial, por lo que aumenta la supervivencia del injerto y, por lo tanto, el seguimiento es más sencillo. No obstante, esta técnica presenta ciertas limitaciones, así como experiencia en la técnica quirúrgica, limitaciones en las córneas que presentan cicatrices, neovascularización o hydrops agudo previo, parámetros que deberán considerarse antes de seleccionar el procedimiento quirúrgico óptimo. La eficacia de esta cirugía es elevada, pero no está exenta de riesgos, especialmente los que se relacionan con el rechazo inmunitario del injerto donante. Después del trasplante, las irregularidades de la superficie corneal se reducen pero probablemente una corrección visual con lentes de contacto será necesaria. En un pequeño porcentaje de casos, el trasplante puede ser rechazado, por lo que se tendrá que repetir la cirugía.

Si existen otras causas de pérdida de visión en pacientes de edad avanzada con queratocono, así como cataratas, la facoemulsificación con implantación de una lente intraocular tórica es una opción, pero solo debería considerarse cuando existe un astigmatismo irregular mínimo.

Aunque generalmente se considera que el queratocono no es una patología inflamatoria, recientes evidencias sugieren que podría existir cierto componente inflamatorio, por lo que junto a los fármacos tópicos, estabilizadores de mastocitos, antihistamínicos y lubricantes se podrían añadir, en el futuro, fármacos inmunosupresores como la ciclosporina tópica.

Hipotéticamente, en las fases iniciales de la enfermedad, la implantación de queratocitos progenitores de córneas de donantes mediante la inyección o a través de la generación de canales con láser en las córneas queratocónicas podría permitir la repoblación de la córnea con células sanas, evitando el trasplante corneal.^[3][4]

Otra opción está representada por la mini queratotomia radial asimétrica (Mini Asymmetric Radial Keratotomy - MARK), técnica quirúrgica incisional ideada por el médico italiano Marco Abbondanza, capaz de corregir el astigmatismo y curar el queratocono estadio I y II, evitando el trasplante de córnea.^[5][6][7][8] La MARK. puede ser utilizada en combinación con el crosslinking.^[9]