Variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
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| Variant Creutzfeldt–Jakob disease | ||
|---|---|---|
 Biopsia de la amígdala en la variante de la ECJ. Inmunotinción de proteínas priónicas. | ||
| Especialidad | Neurología | |
| Síntomas | Problemas psiquiátricos, cambios de comportamiento, sensaciones dolorosas[1] | |
| Inicio habitual | Menos de 30 años[2] | |
| Causas | Prion | |
| Diagnóstico | Biopsia cerebral[2] | |
| Tratamiento | Cuidados médicos de apoyo[3] | |
| Pronóstico | ~ Esperanza de vida de 13 meses[1] | |
| Frecuencia | Menos de 250 casos reportados a partir de 2012[4] | |
| Sinónimos | ||
| Nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (nvCJD), enfermedad de las vacas locas humanas | ||
La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un tipo de enfermedad cerebral perteneciente a la familia de las encefalopatías espongiformes transmisibles.[4]
Entre sus síntomas incluyen problemas psiquiátricos, cambios de comportamiento y sensaciones dolorosas.[1] El período de tiempo entre la exposición y el desarrollo de los síntomas no está claro, pero se cree que son años.[2] La esperanza de vida media tras la aparición de los síntomas es de 13 meses[1]
Causas
Está causada por priones, que son proteínas mal plegadas,[5] se cree que la propagación se debe principalmente al consumo de carne de vacuno infectada por la encefalopatía espongiforme bovina[4][5] También se cree que la infección requiere una susceptibilidad genética específica[6][4] La propagación también puede ocurrir a través de productos sanguíneos o equipo quirúrgico contaminado[7]
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante biopsia cerebral, pero se puede sospechar en función de otros criterios.[2] Es diferente de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, aunque ambas se deben a priones[5]
Tratamiento
El tratamiento de la vCJD consiste en cuidados de apoyo.[3]
Frecuencia
Hasta 2012, se han registrado alrededor de 170 casos de vCJD en el Reino Unido y 50 casos en el resto del mundo,[4] la enfermedad se ha vuelto menos común desde el año 2000[4] La edad típica de aparición es antes de los 30 años[2]
