Anévrisme de la veine de Galien
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L'anévrisme de la veine de Galien est une maladie rare. La dilatation de la grande veine cérébrale du Galien est un résultat secondaire à la force du sang artériel sur les vaisseaux, soit directement d'une artère par une fistule artério-veineuse ou au moyen d'une veine tributaire qui reçoit le sang directement de l'artère[1]. C'est la plus fréquente des malformations artério-veineuses chez les fœtus et les nourrissons[1],[2].
C'est une malformation associant des anomalies de la paroi des vaisseaux cérébraux avec des communications anormales entre les artères et les veines, qui est mortelle dans 50 à 90 % des cas[3]. Le shunt est suffisamment pour augmenter substantiellement le débit cardiaque et peut être responsable d'une insuffisance cardiaque à haut débit[4]. Elle cause également des symptômes neurologiques.
Cette malformation, plus fréquente chez le garçon, qui est caractérisée par la dilatation d'une veine embryonnaire qui est précurseur de la veine de Galien[5].
Environ 10% des malformations anévrismales de la veine de Galien sont liées à des mutations du gène EPHB4[6].
Elle est décrite dans un cas sur 60 000 naissances vivantes en Allemagne[4].
Différentes formes
Cinq formes différentes ont été décrites[7].
Traitement
Le traitement de référence est la fermeture des shunts par embolisation endovasculaire permettant une vie normale, sans séquelle[8]. Le geste peut, cependant, se compliquer d'accidents neurologiques pouvant être mortels[9]. Cette embolisation peut être réalisée sur le fœtus in utero[10].
