Astrocytome pilocytique
cancer du cerveau
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L’astrocytome pilocytique (et sa variante, l’astrocytome pilomyxoïde) est une tumeur cérébrale qui survient le plus souvent chez l'enfant, l'adolescent et le jeune adulte (au cours des 20 premières années de vie). Il se développe généralement dans le cervelet, à proximité du tronc cérébral, dans la région hypothalamique ou du chiasma optique, mais peut également survenir dans toute zone où des astrocytes sont présents, y compris les hémisphères cérébraux et la moelle épinière. Ces tumeurs sont généralement à croissance lente, bénignes, correspondant au grade 1 de malignité de l'OMS[1].
Signes et symptômes
Les enfants atteints d'astrocytome pilocytique peuvent présenter différents symptômes, notamment un retard de croissance (prise ou perte de poids insuffisante), des céphalées, des nausées, des vomissements, de l'irritabilité, un torticolis, des difficultés à coordonner les mouvements et des troubles visuels (par exemple un nystagmus). Ces symptômes peuvent varier selon la localisation et la taille de la tumeur. Les symptômes les plus fréquents sont associés à une augmentation de la pression intracrânienne due à la taille de la tumeur[2].
Étiologie
L'astrocytome pilocytique peut être associé à la neurofibromatose de type 1 (NF1), une maladie génétique, et les gliomes du nerf optique comptent parmi les tumeurs les plus fréquemment rencontrées chez les patients atteints de cette maladie. Cependant, la majorité des astrocytomes pilocytiques surviennent de manière sporadique, sans lien avec une prédisposition héréditaire sous-jacente ou un facteur lié au mode de vie. Ils sont associés à des altérations génétiques de la voie MAPK/ERK, le plus souvent une fusion caractéristique du gène KIAA1549 - BRAF[3],[4].
Diagnostic
Habituellement — en fonction de l'interrogatoire médical du patient et après un examen clinique comprenant un examen neurologique et un examen ophtalmologique — un scanner et/ou une IRM sont réalisés pour confirmer la présence d'une tumeur. Ces techniques d'imagerie permettent généralement de les distinguer facilement des structures cérébrales normales. Un produit de contraste spécifique peut être injecté dans une veine avant ces examens pour obtenir un contraste et faciliter l'identification des tumeurs. Les astrocytomes pilocytiques sont généralement clairement visibles sur ces examens, mais il est souvent difficile de déterminer le type de tumeur présent sur la seule base de l'imagerie.
Si une tumeur est détectée, un neurochirurgien devra en réaliser une biopsie. Cette opération consiste à prélever une petite quantité de tissu tumoral, qui est ensuite envoyé à un (neuro)pathologiste pour examen et stadification[5]. La biopsie peut être réalisée avant l'ablation chirurgicale de la tumeur, ou l'échantillon peut être prélevé au cours de l'intervention de résection de la plus grosse partie de la tumeur.
Aspect microscopique
Les astrocytomes pilocytiques sont souvent des tumeurs kystiques et, s'ils sont solides, ont tendance à être bien circonscrits.
Au microscope, la tumeur est composée de cellules bipolaires avec de longs processus GFAP positifs en forme de « cheveux », ce qui lui vaut la désignation de « pilocytique » (c'est-à-dire constituée de cellules qui ressemblent à des fibres, lorsqu'elles sont observées au microscope). Certains astrocytomes pilocytiques peuvent être plus fibrillaires et denses. La présence de fibres de Rosenthal[6], de corps granulaires éosinophiles et de microkystes est souvent observée. Des foyers myxoïdes et des cellules de type oligodendrogliome peuvent également être présents, bien que ceux-ci ne soient pas spécifiques de l'astrocytome pilocytique. Les lésions anciennes peuvent présenter des macrophages chargés d'hémosidérine et des calcifications.
Traitement
Le traitement le plus courant est l'ablation chirurgicale de la lésion. La suppression complète de la tumeur permet généralement une survie fonctionnelle pendant de nombreuses années[7]. En particulier pour les astrocytomes pilocytiques (des grosseurs généralement indolentes mais pouvant permettre une fonction neurologique normale), les chirurgiens peuvent décider de surveiller l'évolution de la tumeur et de reporter l'intervention chirurgicale. Cependant, une résection totale est souvent impossible. La localisation peut interdire l'accès à la lésion et conduire à une résection incomplète, voire inexistante. Sans traitement, ces tumeurs peuvent éventuellement entraîner d'autres symptômes en raison d'une croissance lente et continue. Extrêmement rarement, elles peuvent également subir une transformation maligne.
Si la chirurgie n'est pas possible, des recommandations de chimiothérapie ou de radiothérapie peuvent être proposées. Cependant, les effets secondaires de ces traitements peuvent être importants et durables, entraînant dans certains cas des gênes pour le reste à vivre. Cela n'a été démontré que pour les patients pédiatriques, tandis que des études complémentaires doivent être menées chez les adultes[8],[9].
Effets secondaires
Après le traitement, les enfants atteints d’astrocytome pilocytique peuvent ressentir une amélioration des symptômes liés à la tumeur elle-même en fonction de la localisation, mais peuvent également ressentir des effets secondaires liés au traitement :
- les symptômes liés à l’augmentation de la pression dans le cerveau disparaissent souvent après l’ablation chirurgicale de la tumeur ;
- les effets sur la coordination et l’équilibre peuvent s’améliorer et pourraient disparaître progressivement (voire complètement) à mesure que la récupération progresse ;
- le traitement aux stéroïdes est souvent utilisé pour contrôler le gonflement des tissus qui peut survenir avant et après l’opération ;
- les patients peuvent toutefois également développer des effets secondaires à long terme en raison du type de traitement qu’ils reçoivent.
Pronostic
Conformément à sa classification au grade 1 par l'OMS, l'astrocytome pilocytique n'est généralement pas associé à une récidive après résection complète. La variante Astrocytome pilomyxoïde peut être plus agressive que l'astrocytome pilocytique classique, mais cela pourrait également être lié à un âge de présentation plus jeune et à une localisation médiane plus fréquente.
Dans les cas de maladie progressive ou récurrente, ou lorsque l'ablation chirurgicale maximale a été obtenue mais qu'il reste une tumeur résiduelle, une chimiothérapie et/ou une radiothérapie peuvent être envisagées par l'équipe médicale[10].
Incidence
Des statistiques régulièrement mises à jour sur l'incidence, l'épidémiologie et la survie des tumeurs cérébrales sont disponibles dans les rapports annuels du Registre central des tumeurs cérébrales des États-Unis (CBTRUS)[11]. Ces données suggèrent qu'en moyenne, un peu plus de 1 000 astrocytomes pilocytiques sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis, ce qui représente environ 1 % de l'ensemble des tumeurs du SNC. Chez l'enfant, cependant, cette proportion est beaucoup plus élevée. L'astrocytome pilocytique est la tumeur cérébrale la plus fréquente en pédiatrie, représentant près de 20 % des tumeurs cérébrales diagnostiquées chez les 0-14 ans, avec un pic d'incidence entre 5 et 14 ans[12].
Images supplémentaires
Histopathologie de l'astrocytome pilocytique (grade I OMS). Coloration H&E. Grossissement initial par 200.
Histopathologie des fibres de Rosenthal. Coloration H&E montrant ces structures éosinophiles allongées dans le cas d'un astrocytome pilocytique. Grossissement par 400.
