Cardiomyopathie par surcharge en fer
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La cardiomyopathie par surcharge en fer est une atteinte du muscle cardiaque secondaire à une surcharge en fer.
La surcharge en fer peut avoir deux causes :
- l’hémochromatose, maladie génétique comportant une absorption intestinale accrue en fer ;
- l’hémosidérose, maladie acquise, par apports trop importants en fer, essentiellement en cas de transfusions sanguines répétées.
Il existe des causes plus rares : porphyrie cutanée tardive[1], hépatite, anémie sidéroblastique…
L'imprégnation du cœur est progressive, allant de l'extérieur (épicarde) à l'intérieur (endocarde)[2]. L'atteinte des oreillette est plus tardive[2].
Cette cardiopathie est la principale cause de décès des thalassémies homozygotes[3] et la responsable d'environ un tiers des décès des hémochromatoses[4].
Mécanisme
L'ion fer pénètre dans la cellule cardiaque et y est stocké sous forme de ferritine, d'hémosidérine et d'ion libre. Ce dernier est oxydé avec génération de radicaux libres toxiques pour les constituants cellulaires[4].
Le fer entre dans la cellule par l'intermédiaire des canaux calciques[5] perturbant par ce biais les échanges trans membranaires d'ions calcium, jouant un rôle important dans la genèse de la contraction musculaire.
La surcharge en fer n'est probablement pas le seul mécanisme en cause, d'autant qu'il ne semble pas exister de corrélation entre l'importance de cette surcharge et la gravité de la cardiopathie[6]. Un facteur génétique est vraisemblable, certains groupes HLA semblant être des facteurs de risque[7].
De plus, l'atteinte des autres organes peut avoir des répercussions sur le fonctionnement cardiaque : ainsi un diabète induit par une atteinte pancréatique peut favoriser l'athérome des artères coronaires.
l'atteinte cardiaque débute par un trouble du remplissage ventriculaire gauche (« cardiopathie restrictive ») avec une fonction systolique conservée[8]. L'évolution se fait vers une dilatation du ventricule gauche et une altération de la fonction systolique. Dans une minorité des cas, la cardiopathie reste restrictive[4]. L'insuffisance cardiaque droite peut être conséquence de l'atteinte ventriculaire gauche. Elle peut être également le témoin d'une atteinte directe du muscle cardiaque du ventricule droit[9].
Signes cliniques
Elle peut être asymptomatique, le patient ne se plaignant alors de rien et l’atteinte étant découverte au cours d’un bilan d’une hémochromatose ou d’une hémosidérose.
Elle peut se manifester par une insuffisance cardiaque : essoufflement à l’effort, œdèmes des membres inférieurs… Les troubles du rythme cardiaque, que cela soit à l'étage auriculaire ou ventriculaire, sont particulièrement fréquents[2].
