Cutis marmorata telangiectatica congenita

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Spécialité Dermatologie

CIM-10 Q82.8

OMIM 219250

DiseasesDB 33782

Cutis marmorata telangiectatica congenita

Données clés

Traitement

Spécialité	Dermatologie

Classification et ressources externes

CIM-10	Q82.8
OMIM	219250
DiseasesDB	33782
MedlinePlus	001478
eMedicine	1086221
MeSH	C536226

Mise en garde médicale

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Le Cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC) est une affection cutanée rare du nouveau-né, une maladie vasculaire congénitale. Quelque 300 cas ont été publiés^[1]. L'éthiopathogénie demeure inconnue. Le CMTC peut aussi être associé au syndrome d'Adams-Oliver. L'aspect histologique de cette malformation capillaire congénitale est non spécifique : augmentation du nombre des capillaires dermiques pouvant atteindre l'hypoderme. Le diagnostic est clinique : l'aspect caractéristique correspond à un réseau vasculaire fait de mailles pourpres, atrophiques par endroits, réalisant des dépressions au niveau du croisement des mailles ; des ulcérations sont possibles^[1]. Le cutis marmorata est découvert à la naissance (rarement au cours de premiers mois de vie).