Ductopénie
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| Spécialité | Gastro-entérologie |
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La ductopénie est un état pathologique, éventuellement mortel, caractérisé par une raréfaction voire une disparition (atrésie) totale de certains canaux (ex. : canaux biliaires interlobulaires) dans un organe.
Chez de très nombreux organismes animaux évolués, un organe sécrète un suc digestif (la bile) via des cellules spécialisées (hépatocytes). La bile est d'abord excrétée dans un canalicule biliaire directement entouré d'hépatocytes, qui l'évacue lui-même vers un réseau de canaux biliaires dits « canaux interlobulaires de l'espace porte » constitués de cholangioles ou ductules, minuscules canaux formés à leurs débuts par des cellules épithéliales biliaires[1].
Dans le système hépatobiliaire on déclare une ductopénie (ou atrésie des voies biliaires intrahépatiques) quand au moins 50 % des espaces portes ne comportent pas ou plus de voies biliaires. Elles sont alors absentes et remplacées par des agrégats lymphoïdes ou parfois il n'y a aucune trace détectable de leur existence antérieure[1],[2].
Chez l’enfant la ductopénie peut être congénitale et/ou accompagnée d'autres malformations (cardiaques, rachidiennes...) ou au contraire être isolée, et avoir la même étiologie (causes) que l'adulte (voir plus bas).
Diagnostic
Le diagnostic est histologique.
L'évaluation de la gravité d'une ductopénie se fait au vu du rapport du nombre des canaux biliaires par rapport au nombre des espaces portes. Divers auteurs jugent comme significatif un rapport inférieur à 0,5[3]. Ce rapport devrait être égal à 1 (0,8-1,5) et il peut devenir nul dans la forme extrême dite Atrésie des voies biliaires.
On parle de ductopénie à partir du moment où au moins 50 % des espaces portes ne comportent pas de voies biliaires.
Étiologie
Des causes variées sont décrites par la littérature médicale[4],[5],[1] :
- Atrésie congénitale (d'origine génétique, dysimmunitaire et/ou toxique) ; l'atrésie des voies biliaires du nouveau-né touche un bébé sur 20 000 et est la 1ère cause d'ictère obstructive ;
- Causes immune/auto-immunes (cirrhose biliaire primitive, qui est la cause la plus commune de ductopénie, cause touchant beaucoup plus les femmes que les hommes)[6] ; maladie du greffon contre l'hôte, avec par exemple échec d'une greffe de foie, sarcoïdose ;
- Lymphome hodgkinien ou Lymphome non-hodgkinien ;
- causes infectieuses : infection par le Cytomégalovirus humain ou par le HIV (SIDA) ;
- Toxicité médicamenteuse, avec par exemple une intoxication par le déthiabendazole[7] ou parfois par un médicament courant comme l'ibuprofène…
